目的 通过回顾分析遗传性纤维蛋白原缺乏合并妊娠的病例,同时结合文献探讨遗传性纤维蛋白原缺乏合并妊娠的处理.方法 回顾分析某院近10年内接诊排除继发性纤维蛋白原降低的疾病,明确为遗传性纤维蛋白原缺乏合并妊娠4例患者的资料.结果 4例患者均为常规查体时发现血纤维蛋白原水平低于正常,在妊娠期间均无出血倾向,分娩前血纤维蛋白原水平均低于120 mg/dL,同时伴凝血酶时间(TT)延长,4例患者妊娠期间均未发生流产、胎盘早剥,分娩期未发生产后出血及DIC.其中有3例患者在分娩前使用纤维蛋白原替代治疗.结论 遗传性纤维蛋白原缺乏对于妊娠期最常见的并发症为自然流产、胎盘早剥及产后出血.妊娠期应严密观察患者有无出血倾向,有无流产及胎盘早剥的临床表现,定期监测凝血功能,注意纤维蛋白原和其他凝血指标变化,必要时输入纤维蛋白原或冷沉淀物进行替代治疗.分娩前后维持血纤维蛋白原≥120mg/dL,必要时使用替代治疗以减少产后出血和DIC的风险.
作者：龚丽云；张震宇；路军丽
来源：中国病案 2015 年 16卷 1期
