目的 探讨婴儿重症肌阵挛癫(癎)(severe myoclonic epilepsy in infancy,SMEI)的临床特征及抗癫(癎)药物疗效.方法 通过对4046例癫(癎)患者随访分析,根据国际抗癫(癎)联盟的分类标准诊断SMEI,分析患者的临床资料.结果 共收集到16例SMEI患者,其中散发病例8例,有热性惊厥或癫(癎)家族史者8例,根据发作形式诊断为典型SMEI 10例,边缘型SMEI 6例,患者有多种癫(癎)发作形式,伴有精神运动发育迟缓,部分患者有影像学异常.多重作用机制药物或作用于钠通道以外的药物治疗可能有效,患者预后差.结论 SMEI是一种少见的、严重的、治疗困难、预后差的癫(癎)综合征.
作者：刘晓蓉；秦兵；廖卫平；邓宇虹；黎冰梅；杨少青；付伦姣
来源：中华神经科杂志 2006 年 39卷 9期
