目的 总结僵人综合征(SPS)及变异型患者的临床特点及电生理特点,并对其伴发自身免疫病或肿瘤的概率以及抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体滴度对临床症状严重程度及预后的预测价值进行分析.方法 收集北京协和医院2001-2012年诊断为SPS的8例患者的临床与辅助检查资料,并进行Rankin评分和统计伴发自身免疫病或肿瘤的概率；应用SPSS 17.0软件对抗GAD抗体滴度与临床症状严重程度、治疗效果的关系进行统计学分析.结果 8例SPS患者中7例主要表现为躯干和下肢强直痉挛.6例行针极肌电图检查,4例可见安静状态下持续的运动单位电位活动,其中以躯干肌最明显.4例行脑电图检查,均无异常癫痫样放电.7例行抗GAD抗体检查,5例呈阳性,其中3例伴发糖尿病,4例伴发甲状腺疾病,1例伴发肿瘤；2例呈阴性,无伴发糖尿病,1例伴发甲状腺疾病,1例伴发肿瘤.血抗GAD抗体滴度＞2.000×106 U/L者治疗前Rankin评分分别为5、4、4分,治疗后分别改善1、2、2分,血抗GAD抗体滴度＜2.000×106 U/L者治疗前评分为4、4分,治疗后分别改善2、2分,两者治疗前Rankin评分差异无统计学意义(U =2.000,P=0.414),治疗后评分改善程度差异无统计学意义(U=2.000,P=0.414).结论 SPS患者临床上主要表现为以躯干为主的肌肉僵硬、痉挛,肌电图上表现为安静状态下主动肌和拮抗肌
作者：孙青；卢强；崔丽英；邹漳钰；刘明生；钱敏；周雁；沈航；刘彩燕
来源：中华神经科杂志 2013 年 46卷 5期
