目的 分析原发性进行性失语(PPA)患者的临床及影像学特点.方法 对天津市环湖医院2011年4月至2014年10月初诊,经随访临床诊断的进行性非流利型失语(PNFA) 15例(23％)、语义性痴呆(SD)16例(13％)、logopenic型进行性失语(LPA)1例患者的临床、神经心理量表及影像特点进行分析.结果 患者发病年龄40～69(59.6±7.0)岁,发病年龄＜65岁24例(75％),男女比例17∶15,有阳性家族史7例(22％).SD患者平均发病年龄较PNFA患者轻,性别上差异无统计学意义.波士顿命名及语言流畅性检测有很高的敏感度,SD患者较PNFA患者得分更低.其中23例患者伴有记忆力下降.SD患者MRI表现主要为双颞叶萎缩、左颞叶萎缩,PFNA患者MRI主要表现为左额颞、双额颞萎缩.5例患者头颅MRI显示无明显萎缩,核素18氟标记的2-(氟-18)-2-脱氧葡萄糖-正电子发射体层成像显示3例PNFA患者中1例表现为左额、左丘脑、左前扣带回代谢减低;2例表现为双额岛、尾状核丘脑、前扣带回、左颞代谢减低.2例SD患者中1例左颞、左尾状核代谢减低;1例双颞、左额、左岛、左枕代谢减低,左颞为著.1例LPA患者右颞顶、右岛及左顶代谢减低.LPA患者显示皮质淀粉样蛋白沉积.结论 PPA患者发病年龄较轻,多数患者伴有记忆力下降,脑萎缩及代谢减低主要在左额颞叶.LPA患者显示有淀粉样蛋白
作者：刘帅；石志鸿；蔡莉；刘淑玲；卢昊；韩彤；王颖；周玉颖；高硕
来源：中华神经科杂志 2015 年 48卷 8期
