目的 研究肌肉活体组织检查(简称活检)出现束周萎缩的青少年肌炎患者的临床及肌肉病理特点.方法 对21例肌肉活检病理以束周萎缩为病理特征的青少年肌炎患者的临床资料和病理改变进行回顾性分析.结果 临床表现:21例中11例确诊为青少年皮肌炎(典型皮疹),9例为可能的青少年皮肌炎(不典型皮疹),1例为混合结缔组织病.21例中19例有肌肉无力表现.9例肌酸激酶正常,4例轻度升高(3倍以下),8例明显升高(3倍以上),其中11例确诊的皮肌炎患者中10例肌酶正常或轻微升高.6例患者合并肺间质病变,11例抗核抗体阳性.2例合并EB病毒感染,1例巨细胞病毒感染.肌肉病理:21例均可见束周萎缩,其中4例束周萎缩形态学不典型,但相应束周肌纤维还原型辅酶、乳酸脱氢酶、细胞色素C氧化酶染色异常;12例免疫组织化学染色中9例显示膜补体攻击复合物染色阳性.比较分析发现肌酸激酶升高程度与肌纤维坏死相关,与束周萎缩无明显相关;膜补体攻击复合物沉积的标本中束周萎缩、局灶损伤及线粒体异常的病理改变更突出.结论 肌肉萎缩呈束周分布现象主要见于典型或不典型皮肌炎,可能与免疫复合物沉积和小血管异常有关.
作者：刘智；陈琳；任海涛；赵燕环
来源：中华神经科杂志 2015 年 48卷 9期
