目的:总结人类免疫缺陷病毒（HIV）相关的杆状体肌病（NM；HIV-NM）的临床、病理和肌肉磁共振成像（MRI）特点。方法:报道1例23岁男性HIV感染患者，出现进行性肢体近端无力、萎缩10个月余，于2021年6月初收入首都医科大学附属北京地坛医院神经内科。肌电图检查提示肌源性损害。血清肌酸激酶为202.4 U/L，CD
4+淋巴细胞计数为585×10
6/L。血清单克隆免疫球蛋白（M蛋白）阴性。对该患者进行双大腿肌肉MRI检查、左侧肱二头肌活组织检查及基因检测。复习文献报道的HIV-NM患者的临床、病理和MRI改变。
结果:该患者的双大腿肌肉MRI显示水肿改变；肌肉活组织检查显示部分肌纤维内出现杆状体结构，伴随肌纤维萎缩和再生改变；基因二代测序未发现与NM相关的基因突变。给予静脉注射免疫球蛋白联合口服泼尼松治疗，患者无力症状明显改善。已报道的17例患者（含本例）年龄为（33.7±9.1）岁，男女比例15∶2，均出现肢体近端无力。肌酸激酶正常或轻度升高；血清M蛋白阳性患者3例（3/7）；免疫抑制治疗有效。结论:HIV-NM的主要临床特征为进行性肢体近端无力和肌肉萎缩，肌肉病理特点为萎缩肌纤维内出现大量杆状体，肌肉MRI可见肌肉水肿。这是首次报道的国内HIV-NM病例，该病可能为免疫性肌肉病的一个
作者：李务荣；赵亚雯；郑艺明；孟令超；张巍；王朝霞；黄宇明；袁云
来源：中华神经科杂志 2022 年 55卷 6期
