目的 结合1例蝶筛型脑膜脑膨出伴脑积水合并唇腭裂、左眼球发育不良、胼胝体缺如病例,复习相关文献分析其形成原因并探讨其治疗方法 .方法 患儿,女,4岁.上腭底部有反复膨出肿物并进行性增大4年伴尿量增多2年入院.查体发现患儿有唇腭裂、左眼球发育不良、鼻中隔软骨缺损及语言发育障碍,口腔内可见硬腭顶部有膨出肿物,质软,哭闹时增大.CT及MRI显示脑积水,胼胝体缺如,第三脑室、垂体、下丘脑、部分视路经蝶筛部骨缺损疝入口腔.完善检查后行Ⅰ期脑室-腹腔分流,Ⅱ期行经前颅窝底硬膜外入路脑膜脑膨出复位修补术.结果 手术后MRI显示疝出的下丘脑、垂体、视路基本恢复到正常解剖位置,患儿语言功能及尿崩症明显好转.结论 此例患儿疾病产生可能与妊娠早期组织诱导缺陷及神经外胚层与表皮外胚层分离障碍相关,对此类患者Ⅰ期行脑室-腹腔分流减轻脑组织压迫,Ⅱ期行颅底脑膜脑膨出修补以恢复颅底正常解剖结构是行之有效的方法 .
作者：段鸿洲；张家涌；张扬；伊志强；鲍圣德
来源：中华神经外科杂志 2010 年 26卷 6期
