目的 探讨先天性右心室双出口(DORV)的新分型方法,及其对术式选择的指导作用.方法 回顾性分析2003年5月至2014年9月在阜外心血管病医院治疗的521例DORV患者的临床资料.根据大动脉的位置关系[分为大动脉关系正常(NA)和大动脉关系异常(AA)]、室间隔缺损与大动脉是否相关[分为大动脉相关室间隔缺损(VSD-A)和远离大动脉的室间隔缺损(VSD-N)]和肺动脉口是否狭窄[分为合并狭窄(POTO)和不合并狭窄但合并肺动脉高压(PHTN)],将DORV分为8型:Ⅰ型(NA,VSD-A,PHTN)、Ⅱ型(NA,VSD-A,POTO)、Ⅲ型(NA,VSD-N,PHTN)、Ⅳ型(NA,VSD-N,POTO)、Ⅴ型(AA,VSD-A,PHTN)、Ⅵ型(AA,VSD-A,POTO)、Ⅶ型(AA,VSD-N,PHTN)和Ⅷ型(AA,VSD-N,POTO).通过超声心动图(部分患者结合心血管造影和CT检查结果)对患者的DORV进行分型,分析此分型方法的可行性,及其对外科术式选择的指导作用.结果 521例DORV患者的分型结果中,Ⅰ型90例(17.3％),Ⅱ型94例(18.0％),Ⅲ型33例(6.3％),Ⅳ型34例(6.5％),Ⅴ型64例(12.3％),Ⅵ型61例(11.7％),Ⅶ型33例(6.3％),Ⅷ型112例(21.5％),新分型方法涵盖了全部DORV病例.对照术中探查或未行手术者的心血管造影和CT检查结果,DORV新分型的诊断准确率为100％.在排除了双心室矫治的禁忌证后,不同分型的DORV对应选择不同的外科术

作者：逄坤静；孟红；王浩；胡盛寿；花中东；潘湘斌；李守军

来源：中华心血管病杂志 2015 年 43卷 11期