目的总结先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特点、诊断和外科治疗经验.方法1993年7月至2005年10月,外科治疗10例左冠状动脉异常起源于肺动脉病人,其中男5例,女5例;年龄13 d～40岁.术前均经超声心动图和心导管造影检查明确诊断.单纯左冠状动脉异常起源于肺动脉者3例,合并二尖瓣关闭不全6例,同时合并二尖瓣关闭不全及左心室心尖部室壁瘤1例.行异常冠状动脉结扎4例,在体外循环下行肺动脉内隧道成形术3例,升主动脉左冠状动脉开口植入术3例;同期行二尖瓣成形5例,室壁瘤切除1例.结果早期死亡1例.随访1个月～11年.1例因严重二尖瓣关闭不全而于第1次术后16个月再行二尖瓣置换术,余者无心肌缺血或梗死、残余分流和晚期死亡,心功能恢复到Ⅰ级.结论左冠状动脉异常起源于肺动脉者存在明显的血流动力学和心血管形态学改变,应尽早确诊、尽快手术治疗,适当的手术方法是取得良好外科手术疗效的关键.
作者：陈欣欣；卢聪；庄建；吴若彬；陈寄梅；岑坚正；朱平
来源：中华胸心血管外科杂志 2006 年 22卷 1期
