目的 探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)的手术适应证、手术方法和效果.方法 1984年6月至2009年6月对66例TOF-PA患者进行了外科手术69次.其中男34例,女32例；年龄6个月～29岁.包括Ⅰ型31例,Ⅱ型14例,Ⅲ型12例,Ⅳ型9例.11例行姑息性分流术；2例行一期单源化和室间隔缺损开放；40例行一期修复术,13例行一期单源化和心内修复术.3例分流术后再次心内修复术.结果术后早期死亡6例,其中修复手术后死亡5例,分别为严重低心排血量综合征3例,灌注肺1例,多脏器功能衰竭1例；分流术后死亡1例,为切口感染、心内膜炎.47例随访3个月～15.5年,NYHA心功能Ⅰ-Ⅱ级44例,Ⅲ-Ⅳ级3例.结论 TOF-PA肺血管的解剖学和形态学特点是决定手术适应证和方法的重要指标,对于存在自体肺动脉并且周围肺动脉发育较好的TOF-PA,尽可能早期进行一期矫治手术.
作者：方敏华；王辉山；朱洪玉；汪曾炜；王镇龙；张春振
来源：中华胸心血管外科杂志 2011 年 27卷 9期
