目的探讨新的WHO慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)分期标准的临床病理分期应用及意义.方法用2001年WHO分型标准对原诊断的113例原发性骨髓纤维化(PMF)和48例骨髓增殖性疾病不能分类(MPD-U)(总共161例,男79例,女82例)的常规骨髓活检塑料包埋,苏木精-姬姆萨-伊红染色骨髓组织切片作病理学及临床特点回顾性分析.结果原诊断的113例PMF患者各期[包括细胞期、胶原形成期、硬化期和骨骨髓硬化症(OMS)]临床表现差异均无显著性.按2001年WHOCIMF分期标准,原诊断的MPD-U 48例为CIMF前期(pre-CIMF),原诊断的PMF 113例为CIMF纤维化期(CIMF-Fs),两组除了年龄无显著差异外,pre-CIMF患者外周血幼稚粒细胞、幼红细胞、淋巴细胞及肝脾肿大程度及泪滴样红细胞均显著低于CIMF-Fs(P值均<0.05),而血红蛋白、血小板计数均显著高于CIMF-Fs(P值均<0.01).结论pre-CIMF与CIMF-Fs是CIMF临床特征与骨髓组织特点差异明显的不同发展阶段,伴OMS是CIMF的一种组织学变型,而不是一种独立疾病.
作者:刘爱宁;陈辉树;刘恩彬;方立环;杨晴英;钱林生
来源:中华血液学杂志 2006 年 27卷 3期