目的 探讨儿童难治性血细胞减少(refractory cytopenia of children,RCC)的诊断及鉴别诊断,并评价骨髓穿刺和活检在RCC诊断中的作用.方法 回顾性分析2007至2010年间50例临床诊断为非重型再生障碍性贫血(AA)患儿的临床资料,复查骨髓穿刺涂片、骨髓活检、血常规及免疫组化等实验室检查,根据骨髓增生异常综合征WHO分类标准(2008版)重新评估儿童全血细胞减少中RCC的诊断及相关的鉴别诊断.结果 50例患儿中男23例、女27例(男∶女=1∶1.17),诊断时中位年龄9(3~14)岁.骨髓穿刺涂片与骨髓活检诊断不一致的共有5例,其中3例涂片诊断为AA,活检诊断为RCC,2例反之.结合骨髓穿刺涂片和活检结果,最终诊断AA 16例、RCC 34例[其中8例为难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)].全部16例AA患者骨髓增生极度低下,RCC中有4例(15.38
作者:李占琦;竺晓凡;杨文钰;刘恩彬;孙琦;方立环;孙福军;杨晴英;张培红
来源:中华血液学杂志 2012 年 33卷 12期