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目的 观察获得性再生障碍性贫血(AA)患者克隆性演变为骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病(MDS/AML)的临床特征及转归.方法 回顾性分析1994年12月至2011年12月进展为MDS/AML的19例AA患者临床特征及转归,包括治疗方案、治疗前后染色体核型变化、治疗反应及生存情况.结果 中位随访49(15~97)个月,进展为MDS/AML 19例AA患者中极重型AA10例、重型AA 8例、非重型AA1例.G-CSF治疗中位时间为270(29~510)d,进展后其染色体异常核型以-7为主(19例中11例),AA进展为MDS/AML中位时间为33(11~88)个月.AA治疗后有效组进展为MDS/AML中位时间(54.2个月)显著长于无效者(25.7个月),差异有统计学意义(t=3.677,P<0.01).结论 AA患者进展为MDS/AML常伴有染色体核型异常,预后较差.

作者:马力;李星鑫;张静;邵英起;聂能;黄振东;葛美丽;郑以州;曲东霞

来源:中华血液学杂志 2015 年 36卷 3期

知识库介绍

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作者:
马力;李星鑫;张静;邵英起;聂能;黄振东;葛美丽;郑以州;曲东霞
来源:
中华血液学杂志 2015 年 36卷 3期
标签:
贫血,再生障碍性 克隆进化 骨髓增生异常综合征 白血病,髓样,急性 临床特征 Anemia,aplastic Clonal evolution Myelodysplastic syndrome Leukemia,myeloid,acute Clinical characteristics
目的 观察获得性再生障碍性贫血(AA)患者克隆性演变为骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病(MDS/AML)的临床特征及转归.方法 回顾性分析1994年12月至2011年12月进展为MDS/AML的19例AA患者临床特征及转归,包括治疗方案、治疗前后染色体核型变化、治疗反应及生存情况.结果 中位随访49(15~97)个月,进展为MDS/AML 19例AA患者中极重型AA10例、重型AA 8例、非重型AA1例.G-CSF治疗中位时间为270(29~510)d,进展后其染色体异常核型以-7为主(19例中11例),AA进展为MDS/AML中位时间为33(11~88)个月.AA治疗后有效组进展为MDS/AML中位时间(54.2个月)显著长于无效者(25.7个月),差异有统计学意义(t=3.677,P<0.01).结论 AA患者进展为MDS/AML常伴有染色体核型异常,预后较差.