目的 分析高危急性早幼粒细胞白血病(APL)的临床特征及预后.方法 回顾性分析2003年1月至2015年4月连续收治的APL患者352例,其中高危组(WBC≥1 0× 109/L) 118例,中低危组(WBC＜ 10× 109/L)234例.比较两组患者的临床特征及预后差异.结果 高危组APL患者初诊PLT水平明显低于中低危组(P=0.003);高危组患者PML-RARα融合基因异构体S型比例高于中低危组(51.8％对28.2％,P＜0.001);高危组患者早期死亡率为20.3％,显著高于中低危组患者的2.6％(P＜0.001),其完全缓解(CR)率及预计5年总生存(OS)率均低于中低危组(76.3％对94.9％,P＜0.001;74.2％对93.7％,P＜ 0.001);若除去早期死亡患者,则两组CR率与5年预计OS率差异均无统计学意义(P值分别为0.682、0.481).高危组患者预计5年无复发生存率与中枢神经系统白血病(CNSL)发生率分别为82.7％、9.4％,与中低危组的87.8％、1.4％相比差异均有统计学意义(P值分别为0.048、0.002);中剂量阿糖胞苷化疗及增加鞘内注射次数能降低高危组APL的CNSL发生率.结论 高危组APL因有较高的早期死亡率和CNSL发生率,其预后明显较中低危组患者差;因此对于高危组APL患者的治疗更应重视降低早期死亡率及加强CNSL的预防性化疗.
作者：裴仁治；斯婷；陆滢；张丕胜；刘旭辉；叶佩佩；陈冬；杜小红；马俊霞
来源：中华血液学杂志 2016 年 37卷 5期
