目的 探讨同时伴FLT3-ITD突变及MLL基因异常的急性髓系白血病(AML)患者的临床特征及转归.方法 回顾性分析34例同时伴FLT3-ITD突变及MLL基因异常的AML患者的临床资料,比较化疗、化疗加靶向药物治疗及allo-HSCT的疗效及影响因素.结果 34例同时伴FLT3-ITD突变及MLL基因异常的AML患者占同期住院AML患者的2.02％.入院时WBC＞ 30×109/L的患者占63.6％,其中WBC＞ 50×109/L者占39.4％.FAB亚型中以M5比例最高,占35.3％,染色体核型异常者达63.6％,其中复杂异常占12.1％.34例患者中仅有FLT3-ITD及MLL基因异常(双基因异常)者11例(32.4％),具FLT3及MLL以外的1种及1种以上的基因异常(多基因异常)者23例(67.6％).34例患者2个疗程完全缓解(CR)率为29.4％,7例(20.6％)化疗≥3个疗程后CR,CR患者的早期复发率为52.9％.WBC＞ 50× 109/L以及多基因异常的患者2个疗程CR率较低(7.7％、5.4％),其中具有3种以上基因异常的患者无一例CR.34例患者2年总生存(OS)率为28.8％(95％CI 13.5％ ～ 46.0％),2年无病生存(DFS)率为27.1％(95％ CI 12.5％～ 44.0％).18例仅使用化疗或化疗加靶向药物治疗的患者,17例在2年内死亡,1例放弃治疗后失访.接受allo-HSCT治疗的患者3年OS率为43.4％ (95％ CI13.7％ ～ 70.4％),3年DFS率为42.7％(95％ C

作者：周葭蕤；张弦；赵艳丽；杨君芳；张建平；曹星玉；卢岳；刘德琰；吕范永；欧阳建；陆佩华

来源：中华血液学杂志 2018 年 39卷 9期