目的 分析儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病(CBF-AML)的疗效及预后因素.方法 对2005年8月至2017年9月收治住院的初诊CBF-AML患儿共121例进行回顾性研究.采用Kaplan-Meier曲线评估患儿的累积复发率(CIR)、无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率,Cox回归模型评估预后因素.结果 121例患儿中,120例有化疗后骨髓缓解情况评估结果,1个疗程后完全缓解(CR) 100例(83.3％),2个疗程后CR 119例(99.2％).121例患儿中复发13例(10.7％),中位复发时间13.8 (3.7～ 58.8)个月,死亡17例(14.0％).全部患儿3年CIR、EFS、OS率分别为12.7％、77.5％、82.8％.对发病时年龄、性别、初诊时WBC、是否有髓外白血病、是否伴C-KIT突变、是否有附加染色体异常、第1个疗程是否达CR等进行Cox多因素回归分析,只有伴附加染色体异常是影响患儿OS的独立危险因素(HR=4.289,95％ CI 1.070～ 17.183,P=0.040).结论 儿童CBF-AML是一组独特的预后亚型,化疗疗效较好,伴附加染色体异常是影响患儿OS的独立危险因素.
作者：吴珺；陆爱东；张乐萍；左英熹；贾月萍
来源：中华血液学杂志 2019 年 40卷 1期
