目的 探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)合并毛细血管渗漏综合征(CLS)的临床特征.方法 回顾性分析2015年1月至2017年12月江苏省人民医院收治的87例sHLH患者的临床及实验室资料,其中21例合并CLS(CLS-sHLH组),66例未合并CLS(非CLS-sHLH组).比较两组的临床表现、实验室检查、治疗及预后差异.结果 比较CLS-sHLH组和非CLS-sHLH组患者引起sHLH的病因,差异无统计学意义(P＞0.05).CLS-sHLH组患者ANC、血清纤维蛋白原、白蛋白较非CLS-sHLH组降低,而甘油三酯较非CLS-sHLH组升高(P值均＜0.05).CLS-sHLH组患者均有不同程度水肿、体重增加、低血压、低蛋白血症、少尿及多浆膜腔积液.其中15例患者CLS症状消失,CLS中位好转时间为7(5 ～14)d.6例患者CLS症状未消失,并于15(6～ 30)d死亡.CLS-sHLH组中位OS时间低于非CLS-sHLH组(75 d对未达到,P=0.031).结论 在sHLH患者中,CLS的发生可能与sHLH的原发病无明显相关.严重的ANC、纤维蛋白原及白蛋白减低,甘油三酯升高,可能是sHLH发生CLS的伴随症状.sHLH合并CLS时预后差.
作者：王梦梦；仇红霞；王菊娟；高欣；段丽敏；田甜；程琬莹；刘玲玲
来源：中华血液学杂志 2019 年 40卷 6期
