肝窦阻塞综合征(HSOS)是各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓,引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病.临床主要表现为腹胀、肝区疼痛、腹水、黄疸、肝脏肿大等.其可见于骨髓造血干细胞移植预处理后,但在国内,HSOS的病因以服用含吡咯烷生物碱的植物最为常见,本文报道了一例以腹腔积液为主的多浆膜腔积液患者,曾被误诊为巴德-吉亚利综合征及疑诊POEMS综合征,但经追问发现有服用菊三七病史,经影像学和肝穿病理排查后确诊.结合对发病机制和肝穿结果的分析,给予低分子肝素抗凝和短期激素治疗后,患者病情得以缓解.
作者:孙颖昊;李骥;焦洋
来源:中华医学杂志 2019 年 99卷 32期