目的 分析上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特点.方法 观察6例EHE患者的临床及组织形态学特点,并随访.结果 镜下,上皮样肿瘤细胞呈实性增生或小巢状、条索状、不规则状分布于透明变或黏液样变的间质中,形成裂隙样结构.肿瘤细胞胞质较丰富,呈弱嗜酸性或嗜双色性,见胞质内空泡形成.肿瘤细胞无明显异型性,核分裂像0～1个/10HPF,1例见小片坏死.所有患者弥漫强表达2项或以上血管内皮标记,1例TFE3弥漫强表达,经荧光原位杂交技术检测确认Xp11.2染色体TFE3相关基因异位.初诊时2例为多发病灶,1例伴有淋巴结累及.5例手术治疗,1例对症治疗.随访6～48个月,2例20～42个月后复发,所有患者带瘤或无瘤生存.结论 EHE是少见的恶性血管肿瘤,极易误诊或漏诊.熟悉临床及组织形态学特点对避免误诊具有重要意义.
作者：朴正华；张慧芝；周新成；沈晓涵
来源：浙江医学 2018 年 40卷 7期
