[目的]分析先天性右位心病理特征,探讨其诊断及外科治疗.[方法]总结32例右位心临床资料,对其主要的合并畸形、诊断方法及其中16例外科治疗效果进行比较和分析.[结果]13例镜面右位心中8例存在大动脉转位(TGA)、单心室(SV)、动脉共干(CMT)等复杂畸形;右旋心以生理矫正型TGA多见(11/17),且多数伴有室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄(PS)(8/11);2例孤立右位心则为TGA和完全型房室管畸形(CAVC)并存.主要根据X线检查(胸腹平片,肺门断层片,高千伏胸片,超高速CT)、超声心动图(UCG)、心导管检查明确诊断.手术方法主要有:Fontan类手术8例,解剖矫治术7例,剖胸探查1例;存活13例病人中8例为复杂畸形,5例行改良Fontan术或全腔肺动脉连接术(TCPC).[结论]镜面右位心亦可合并复杂心血管畸形,右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律;X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助,而UCG、超高速CT(UFCT)则是明确心内畸形和手术条件的主要手段;Fontan类手术(改良Fontan或TCPC)是治疗复杂先心病较有前途的方法,但应严格把握手术指征.
作者：冀亚琦；孙培吾；张希；王治平；钟佛添；罗红鹤
来源：中山医科大学学报 2002 年 23卷 5期
