难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB)是MDS的一类亚型,是一种克隆性多潜能造血干细胞缺陷, 其病理生理改变是克隆性造血干、祖细胞发育异常,无效造血及恶性转化危险性 ,其临床特征是骨髓中造血细胞有发育…
参与专家:章婧嫽
POEMS综合征[多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(Monoclonal protein)、皮肤改变(Skin changes)]的特征表现为单克隆性浆细胞疾病、周围神经病变以...
参与专家:徐燕、王建祥
传统观念按照消化道出血部位将位于Treitz韧带以近的消化道出血称为上消化道出血,但Treitz韧带是腔外标志,消化道内镜下难以辨别。随着内镜与影像技术的发展,近年来提出以十二指肠乳头、回盲瓣为划分标...
参与专家:曹翠云,张静宜、赵晓军,苏惠,盛剑秋
环状铁粒幼细胞性贫血是一组铁利用障碍性疾病。特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞,红细胞无效生成,组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。本病分为获得性和遗传性,获得性又分为原发性和继发性。铁…
参与专家:郭晔、魏辉
丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺乏症,是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。红细胞酶活性的缺乏可引起红细胞寿命缩短,临床表现为遗传性非球形红细胞性溶血性贫血。现已…
参与专家:李建平、周康
…不同。
慢淋在西方国家发病率高,可达3~5/100000,是成年人最常见的白血病类型。临床上多见于老年男性,以乏力、淋巴结肿大、脾大等为主要表现。
慢淋的诊断主要依靠外周血淋巴细胞计数及特异的免疫表型。…
参与专家:李增军、王建祥
结核性腹膜炎是由结核杆菌引起的腹膜特异性感染,可见于任何年龄,以儿童和青少年多见,男女发病比例约为1:2。近年来结核性腹膜炎患者较以前减少,但随着艾滋病的人群增多,该病的发病率又有所回升。
参与专家:谭宇彦、嵇振岭
心脏穿透性外伤大多为强力、高速、锐利的异物穿透胸壁或他处进入心脏所致或肋骨骨折断端猛烈移位穿刺心脏引起。损伤部位以右心室最多,其次为左心室、右心房及左心房。
参与专家:负责人
上消化道出血是指屈氏韧带以近的消化道出血,包括食管、胃、十二指肠、胆道和胰管等病变引起的出血。美国的上消化道出血年发病率为(48~160)/100 000人,欧洲的年发病率为(19.4~57)/100 000人。在中国...
参与专家:李舒 ︱北京军区总医院、薛丽君 ︱北京军区总医院、苏惠、赵晓军、盛剑秋︱北京军区总医院
葡萄糖脑苷脂累积病(GSD)由法国皮肤科医生Gaucher等首先描述。1919年由Brill定名为戈谢病。1965年证实其病因是溶酶体中酸性β葡萄糖脑苷脂酶(GBA)缺陷。GSD是先天性脂质代谢紊乱疾病中最常见的一种...
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅