重链病(HCD)是少见的3种B淋巴细胞的恶性肿瘤,临床及形态虽然各不相同,但都以恶性增殖的单克隆淋巴细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。…
参与专家:隋伟薇、李增军
脾功能亢进(简称脾亢)是一种临床综合征,表现为脾大,血液系统一系或多系的减少伴骨髓造血细胞相应增生。
参与专家:张正奎、杨尹默
溶血性贫血(haemolyticanaemias)是由多种病因引起红细胞寿命的缩短和过早地破坏,且红细胞的破坏超过了骨髓生血功能的代偿能力而发生循环中红细胞数和血红蛋白含量减少的一种贫血。
参与专家:疾病编写组、吕善根中国人民解放军总医院、吴升华
…隐匿,病变缓慢发展;部分可由轻型突然变为重症;其自然病程多呈病情加重与缓解相交替的表现。中国人SLE的患病率在0.1%左右,以育龄期女性为多见,但儿童、老年及男性亦可见,男女患病的比例约为1︰(7~9)…
参与专家:黄雯
…、血红蛋白尿、气促、乏力、烦躁为主要临床表现,亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。严重者可发生急性肾功能衰竭,神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。
参与专家:熊光仲、许铁
…发生于获得性溶血性疾病,如自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、遗传性球形细胞增多症等。此外亦可见于非溶血性疾病,如缺铁性贫血(IDA)、白血病和淋巴瘤等;还可见于非血液…
参与专家:卓玛加、梁显泉
…这一类抗体能与多种带有阴离子的磷脂结构的抗原物质发生免疫反应;临床表现主要为反复性动脉或者静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少和神经精神症状等。APS可分为原发性(primary …
参与专家:黄雯
近年的研究表明,内耳并非免疫“豁免”器官,它具有免疫应答、免疫防御和免疫调节能力,在某些病理情况下,内耳组织可成为自身抗原,激发内耳免疫反应,导致内耳损害,引起自身免疫性内耳病。
内耳的自身免疫…
参与专家:朱玉华、韩维举
…病例较多。部分患儿仅以肾损害为主要表现,肾外症状不明显,易误诊为原发性肾小球疾病。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
兼有温抗体和冷抗体介导的自身免疫性溶血性贫血。本病较为少见,占同期住院自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的7%左右,各年龄组均可发病,但以50岁以上者多见,女性多见。
参与专家:黄振东、施均