…中年时期被发现,也可在任何年龄发病。
在新生儿期被诊断多囊性肾疾病的常常是ARPKD,是一种罕见的疾病,每40 000个出生儿中可见一例, 但是,50%有此病的新生儿在出生几个小时或者几天就死亡了,这…
参与专家:瓦斯里江·瓦哈甫、张小东
缺血性心肌病是指因冠脉循环不畅,心肌反复缺血损伤后出现心肌纤维化,导致心脏扩大,出现心力衰竭、心律失常等类似于扩张型心肌病的一种缺血性心肌病。随着冠心病发病率的不断增加,ICM对人类健康所造成的危害也日渐严重。…
参与专家:张崟、马长生、刘小慧
先天性肾盂输尿管连接部狭窄是小儿肾积水的常见原因,占小儿肾积水的64%。可发生于任何年龄,多见于男性。随着产前B超检查的普及,几乎全部肾积水都可在产前诊断。
参与专家:疾病编写组、何大维
髂静脉压迫综合征(iliac vein compression syndrome,IVCS)主要是指左髂总静脉在汇入下腔静脉处受到右髂总动脉的压迫,引起的左下肢静脉回流障碍及一系列临床症状的综合征,…
参与专家:陈姵諪、李清乐
…,原醛症曾被认为是一种相对良性的高血压,它伴有较低的血管并发症发生率,但近年来先后有报道,在原醛症病人中,心血管并发症有高达14% ~ 35%的发生率;在原醛症病人中,蛋白尿的发生也多于原发性高血压…
参与专家:疾病编写组、翁建平
血栓性微血管病(TMA)是以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现的一组急性临床综合征,其临床表现与TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关,其起病隐匿…
参与专家:郑晓辉、王建祥
…流出道有无梗阻而分为梗阻型心肌病和非梗阻型心肌病。
25%的肥厚型心肌病患者存在左室流出道梗阻,称为梗阻性肥厚型心肌病。最大肥厚部位位于室间隔基底部,同时伴有其他组织异常,包括二尖瓣瓣叶延长增大、…
参与专家:刘盛、张海波
视网膜血管是全身唯一方便于活体内通过无创性检查可直接观察的血管,并能分辨动静脉,其管径约为63~134μm。组织学上视网膜中央动脉在视神经乳头内及临近的大分支主干,有连续的肌肉层,管径不小于125 …
参与专家:王凤华
Liddle综合征是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。由Liddle等于1963 年首次报道,其发现一个家族中有多个同胞早年即患有严重高血压, 其中一些患者有低血钾。该病有家族遗传特点,男女均可发病…
参与专家:疾病编写组、邹大进
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)是一种遗传性铜代谢异常的疾病,呈常染色体隐性遗传。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织,引起一系列临床症状。本病的…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青