…支气管壁结构的破坏,而不伴有肉眼可见的肺组织纤维化。临床可见多种原因引起的肺气肿,通常指的是阻塞性肺气肿,常与慢性支气管炎并存,与COPD关系密切,一般病程长,进展缓慢。早期肺功能检查无气流受限,当病情…
参与专家:苏昆松、刘德若
…obliterans)。闭塞性细支气管炎在临床上较为少见,主要特点是远端气道的瘢痕收缩,并伴有严重的不可逆性气流受限。肺活检病理学检查是确诊本病的金标准,而器官移植相关BO的诊断可不依赖于病理学证据,强调根据肺功能的…
参与专家:肖伟、王辰
淀粉样变性(Amyloidosis)由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质(amyloid protein)沉积于器官和组织的细胞外区所引起的一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统多...
参与专家:隋伟薇、李增军
首先明确几个概念,组织细胞综合征(histocytic syndrome,HS)是机体来源于单核/巨噬细胞或树枝状组织细胞系的组织细胞数量和功能紊乱失调导致的一系列临床综合征。而朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Lan...
参与专家:刘艳、代华平、王辰
肺动脉高压(PH)是不同病因导致的以肺动脉压力(PAP)和肺血管阻力(PVR)升高为特点的一组病理生理综合征。主要原因是小动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加,表现为肺动脉压力升高而肺静...
参与专家:乔岩、马长生
支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、...
参与专家:马千里、刘德若
肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压。一般肺动脉收缩压高于4kPa(30mmHg),平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压。胎儿时期由于胎肺未膨胀,肺微血管处于蜷曲状态,同时因为肺血管壁上具有...
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
变应性鼻炎(allergicrhinitis,AR)与哮喘(asthma,AS)均是世界范围高发疾病,严重影响患者的生活质量,并造成较高的社会经济负担。这两种疾病往往合并存在,28%~80%AS患者伴有AR,而AR患者20%~40...
参与专家:王秀、王秋萍
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传性疾病,以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸,进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为临床表现,新生儿期主要表现为黄疸和肝功能损害,常有家族发病史。
参与专家:疾病编写组、王宝西、吴升华
肾母细胞瘤又称Willms瘤,是小儿最多见的肾脏恶性肿瘤。可以遗传或非遗传形式出现。散发性多为单侧,若属遗传形式,则肿瘤发生的更早,更易为双侧及多中心形成。1%~2%有家族史。常伴发其他畸形,如虹膜...
参与专家:疾病编写组、张小东