肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的…
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.肺泡蛋白沉积症的病因未明,大部分为原发性,与先天性肺表面活性物质代谢缺陷(Inborn errors of surfactant metabolism,IESM)...
病理
1.标本切面
大体标本的体积多数正常,但重量增加3~4倍。切面见斑片状黄色实变区,可有油状物质从侧面流出。光镜下典型的表现为肺泡...
病史要点
患儿运动不耐受是最常见的首发表现,若未予诊断治疗,则可表现为进行性呼吸困难和反复咳嗽。
症状要点
1.临床表现以进行性呼吸困难和反复咳嗽为主。
2.起病特点
起病可急可缓,可伴发热、无力、体重减轻及食欲减退。1岁以内小儿以吐泻为...
一般治疗
近年来行支气管肺灌洗术,是迄今唯一已被证明有效的治疗方法。
肺泡蛋白沉积症(PAP)是以肺泡及终末呼吸性细支气管内含过碘酸-希夫(PeriodicAcid-Schiff,PAS)染色阳性脂蛋白样物质聚积为病理特点,临床主要表现为气喘、咳嗽等症状,胸部X线呈双…
参与专家:蔡后荣、王辰
尿毒症肺是慢性肾衰竭发展到晚期时常见的并发症。它是指尿毒症时由于毒素蓄积、水钠潴留、低蛋白血症、心功能不全等综合因素,导致肺部非感染性、以肺水肿为主要病理特征的症候群。尿毒症肺出自胸部X线诊断,典型…
参与专家:段晓峰、黄雯
原发性小血管炎性肾损害归属于系统性血管炎范畴。系统性血管炎(systemic vasculitis ) 是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病;可分为原发性和继发性两大类;原发性…
参与专家:黄雯
石棉肺是长期吸入石棉粉尘引起的以肺部弥漫性纤维化为特征的一种全身性疾病。
参与专家:朱钧、王辰
…毛细血管通透性增加、肺水肿及透明膜形成,ARDS病理生理特点包括有效肺容积减少、肺顺应性减低和通气-血流比例失调,临床表现为呼吸窘迫和顽固的低氧血症。2012年修订柏林诊断标准取消了急性肺损伤(…
参与专家:詹庆元、王辰
…球蛋白血症。冷球蛋白是指在低温4℃时从血清或血浆中自然沉淀,加热至37℃后又能溶解的物质,主要由免疫球蛋白和补体组成。血液中出现冷球蛋白者称为冷球蛋白血症,广义上也指由含有冷球蛋白的免疫复合物引起的系统性…
参与专家:舒强、隋雅梦、陈盛
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonaryhemosiderosis)是一种肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化的疾病,是一组肺泡毛细血管出血性疾病,…
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
特发性肺纤维化(idopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺纤维化为特征。病因不明,发病机制不甚…
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
吸入性损伤(inhalation injury)是由于头面部火焰烧伤,或处于密闭环境等情况下,吸入大量烟雾、有害气体、高热空气或蒸汽等所致的呼吸道甚至肺实质的损伤。他不仅有热的作用,更重要的是具有局部化学...
参与专家:郭光华、贾赤宇