枫糖尿症为氨基酸代谢病的一种,属常染色体隐性遗传病,患者细胞线粒体内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体存在功能缺陷,编码这一多酶复合体中某一成分的基因突变为该病的基本病因。亮氨酸(Leu)、...
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
1型糖尿病指由于胰岛β细胞破坏导致胰岛素绝对缺乏所引起的糖尿病,但不包括已经阐明病因的细胞破坏所引起的糖尿病。1型糖尿病患病率各国报道差异很大,相对多见于白种人或有白种人血统的人群。在整个儿...
参与专家:疾病编写组、向光大
糖原贮积病Ⅵ(GlycogenStorage Disease type Ⅵ,GSDⅥ)系因肝磷酸化酶缺陷所致,以肝脏病变为主,较罕见,属于常染色体隐性遗传,致病基因为肝糖磷酸化酶基因(PYGL)。临床特征是患儿多在幼儿期即呈现...
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
先天性白内障是指婴儿出生一年内,其晶状体出现不同程度的混浊(部分或全部)。在世界范围内,先天性白内障是一种严重影响婴幼儿视力发育的常见眼病。国外报道,在损害儿童视力的各类疾患中,先天性白内...
参与专家:赵刚平、王勤美
糖尿病性神经病变是糖尿病最常见的并发症之一,病变可累及中枢神经及周围神经,以后者更为常见。其中远端感觉神经病变可占所有糖尿病神经病变的50%以上。
参与专家:疾病编写组、童南伟、杨刚毅
酮体是乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮的总称,不包括含有酮基的其他化合物。丙酮由乙酰乙酸脱羧生成,乙酰乙酸与β-羟丁酸经β-羟丁酸脱氢酶作用可互相转化。
酮体主要在肝脏合成,是脂肪酸代谢的中间产物,...
参与专家:检查库编写组、李贵星
…、冠脉的血流量不变。适用于高血压危象的急救。还能抑制胰脏β细胞分泌胰岛素,可用作升血糖药,用于幼儿特发性低血糖症、由于胰岛细胞瘤引起的严重低血糖
参与专家:屈正
维生素D缺乏性手足搐搦症是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,因维生素D缺乏,血中钙离子浓度降低,使神经肌肉兴奋性增高,出现手足肌肉抽搐、惊厥和喉痉挛等,多见于2岁以下,特别是6个月以内的婴儿。
参与专家:疾病编写组、赵正言、吴升华
近年来, 由于人们生活水平的提高、生活方式的改变、人口老龄化及肥胖等因素,糖尿病的发病率在世界各国,尤其在发展中国家迅速增长。糖尿病已成为一种严重危害人类健康的常见多发的慢性代谢性疾病。2型...
参与专家:疾病编写组、向光大
1.药效学 拮抗胰岛素的作用,对代谢的影响与肾上腺素相似。①升高血糖作用:促进肝糖原分解和促进糖异生,其代谢作用的主要靶器官是肝脏,促进cAMP的生成。②正性肌力作用:本品的正性肌力作用不被普萘...
参与专家:药品库编写组、雷闽湘