巨幼细胞贫血是由于细胞DNA合成障碍引起骨髓和外周血细胞异常的贫血。其特点为细胞的核发育障碍,细胞分裂减慢,与胞质的发育不同步,即细胞的生长和分裂不平衡。细胞体积增大,呈现形态与功能均不正常...
参与专家:叶蕾、张莉
本病是一种严重的炎症性皮肤病,为多种原因引起的一种综合病症,临床死亡率较高。临床表现为皮肤弥漫性潮红、肿胀、浸润、脱屑,累计面积达到全身皮肤的90%,同时可以导致内脏损伤和代谢紊乱。本病又称...
参与专家:闫汝、吴严
皮肌炎属特发性肌炎的一种,属自身免疫性结缔组织病, 20世纪被描述,1975年Bohan和Peter提出公认诊断标准(B/P标准)。可发生在任何年龄,但以儿童和成人高发,呈双高峰发病表现。年龄:儿童10~15岁;...
参与专家:韩艳芳、曾凡钦
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,流...
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为局限性硬皮病(localizedscleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主,后者除...
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
大疱性类天疱疮是一种慢性自身免疫性大疱性皮肤黏膜疾病,以正常皮肤或者红斑基础上出现紧张性水疱或大疱,尼氏征阴性为主要特点,多发于老年人;口腔病损较少见且症状较轻。本病病程缓慢,但预后较好。
参与专家:周瑜、陈谦明
多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM)是一组病因未明,以骨骼肌炎症浸润为特征的异质性系统性自身免疫性疾病。临床表型为对称性近端肌无力,典型皮疹,常累及内脏,可合并肿瘤或与其他结缔组织病伴发。我国PM/D...
参与专家:负责人
巨细胞动脉炎是一种原因不明的系统性血管炎,主要累及50岁以上患者颈动脉的颅外分支。GCA最严重的并发症是不可逆的视觉丧失。GCA在不同人群中发病率的差别较大,在50岁以上人群中发病率从不足0.1/100 0...
参与专家:吴庆军、戴冽
未分化脊柱关节炎(Undifferentiated Spondyloarthropathy,USpA)是指某些尚不符合强直性脊柱炎或脊柱关节炎诊断标准但有SpA相关症状或体征的一类疾病。USpA不是一类独立的疾病,也不是一种综合征,而...
参与专家:贾俊峰、董凌莉
嗜酸性粒细胞肺炎(Eosinophilic Pneumonia)指嗜酸性粒细胞引起肺实质浸润为特征的一组异质性疾病,伴或不伴有外周血中嗜酸性粒细胞增多。该类疾病的特点为肺部阴影、肺泡嗜酸性粒细胞增多,伴或不伴外...
参与专家:蒋捍东、王辰