…变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。导致进行性器官功能障碍而死亡。17世纪Bonet首先报道淀粉样变性。…
参与专家:隋伟薇、李增军
母婴血型不合溶血病是由于孕妇和胎儿血型不合,母体产生了与胎儿红细胞血型抗原相对应的抗体,经胎盘进入胎儿体内而引起的一组溶血性疾病。是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一。由血型抗原所致的新生儿高胆红素血症往往多见于几种抗原性强的血型,如ABO系统及Rh系统等,由ABO血型抗体所致者为ABO溶血病,由Rh血型抗体所致者为Rh溶血病。ABO溶血较Rh溶血常见,但溶血的程度以R…
参与专家:张静、施均
寇热(Q fever)是由伯纳特立克次体(coxiella burnetii)引起全身性感染的一种自然疫源性传染病。潜伏期一般为2~4周。人群普遍易感,牧民、屠宰皮革工人和兽医为高危人群。临床特征为…
参与专家:赵英仁
…浆细胞样淋巴细胞浸润骨髓及髓外组织,合成并分泌单克隆性IgM,从而引起一系列的临床表现。本病进展缓慢,早期可无明显症状,易误诊,后期会出现乏力、贫血、肝脾肿大、淋巴结肿大、高黏滞综合征、肾损害和…
参与专家:刘莉、黄雯
POEMS综合征[多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(Monoclonal protein)、皮肤…
参与专家:徐燕、王建祥
深静脉血栓形成(deep venous thrombosis ,DVT)指的是血液在深静脉中由于各种病因从液态不正常凝结为固态,影响静脉血液回流的同时引起静脉壁的炎症性改变称为下肢深静脉血栓形成,…
参与专家:王熙鹏 、李清乐
…肉芽肿形成和坏死性血管炎,并提出这是有别于典型的结节性多动脉炎的另一类型的血管炎,后来大量的类似患者陆续报告,故称之为Churg-Strauss综合征(CSS)。1994年Chape Hill会议将…
参与专家:高冠民、戴冽
系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性的具有多系统损害的自身免疫性疾病,其主要特征为:产生自身抗体及具有复杂多样的临床表现。SLE好发于育龄期女性,多见于15~44岁年龄段,女∶男为(8~10)∶1;对于小孩及55岁以上成年人,女、男比例接近2∶1。在美国,SLE的患病率约为73/10万人,每年发病率约为5.5/10万人。在不同人种中,SLE的患病率、疾病严重程度及临床表现都…
参与专家:崔阳、宋颖钰、颜丝语、王迁
类风湿关节炎是一常见的以慢性、对称性、侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫性疾病。约70%的患者类风湿因子(RF)阳性。我国RA的患病率约为0.2%~0.4%。男女患病率之比为1:2~4,患病率随年龄增长而增高,以40~60岁为发病高峰。…
参与专家:戴生明、穆荣∣北京大学人民医院
…硬皮病;
(4)泛发性硬斑病。
2.深部硬斑病。
3.致残性全硬化性硬斑病。
4.特殊类型硬皮病
(1)大疱性硬斑病;
(2)结节性硬皮病。
(二) 系统性硬皮病也称进行性系统性硬化症
1.肢端硬皮病也称…
参与专家:陈小彦、曾凡钦