大动脉炎,又称高安病,是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。该病以引起不同部位的狭窄或闭塞为主,少数患者因炎症破坏动脉壁的中层,而致动脉扩张或动脉瘤。因病变的部位不同,其临床表现也…
参与专家:许尚栋
爱德华兹综合征即18-三体综合征是由于基因组的18号染色体异常所致。出生患儿成活率极低,存活2年的病例罕见。患儿有突出的枕骨、低位畸形耳、小眼、先天性心脏病等外表和内脏畸形。
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
心腔内肿瘤是指位于左右心房或心室内的肿瘤,最常见的是黏液瘤,占原发性心脏肿瘤的50%。黏液瘤为起源于心内膜的一种良性息肉样肿瘤,通常在左心房内,附着在房间隔上。有时可见于右房,偶亦见于心室。
参与专家:乔岩、郭雪原、马长生、刘小慧
钾是机体重要的矿物质之一。体内钾总含量的98%存在于细胞内,是细胞内最主要的电解质。细胞外液的含钾量仅是总量的2%,但它具有重要性。正常血钾浓度为3.5~5.5mmol/L。钾有许多重要的生理功能:参与、...
参与专家:疾病编写组、宁光
马凡综合征(Marfansyndrome,MFS)即马方综合症,又称蜘蛛足样指(趾) 综合征(arachnodactyly syndrome)等。本病属常染色体显性遗传病,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。主要表现为结缔组织营...
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
混合性结缔组织病是一种综合征,其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断,且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一...
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
未分化结缔组织病是指具有结缔组织病(CTD)的临床表现,但又不符合某一特定疾病的诊断标准的一类疾病。这一概念最早由LeRoy于1980年提出,UCTD可能属于一独立的疾病,或为某种弥漫性结缔组织病的早期阶段...
参与专家:程永静、杨娉婷
…,累及中等血管和大血管的血管炎(结节性多动脉炎、大动脉炎)、原发的免疫复合介导的血管炎(肺出血肾炎综合征),以及继发的血管炎(继发于系统性红斑狼疮的血管炎)也可以出现肺部受累。因此肺血管炎实属病理诊断…
参与专家:施举红、王辰
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,…
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
原发性小血管炎性肾损害归属于系统性血管炎范畴。系统性血管炎(systemic vasculitis ) 是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病;可分为原发性和继发性两大类;原发性…
参与专家:黄雯