间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床上主要表现为进行加重性呼吸困难、限制性通气障碍伴弥散功能降低、低氧血症及影像学上的双肺弥漫性改变…
参与专家:郭伟、李丽君
…neutrophil cytoplasmic autoantibody, ANCA)密切相关,这类疾病包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswith polyangiitis,GPA),即韦格纳肉芽肿病(…
参与专家:黄雯
…血管炎。它是一个集自身免疫性疾病和淋巴增殖性疾病为特点的独特疾病。女性多见,多发年龄为25~45岁。冷球蛋白的组成是多相的。目前,根据克隆和冷球蛋白的类型冷球蛋白血症可分为三大类:Ⅰ型(单克隆冷球蛋白):…
参与专家:舒强、隋雅梦、陈盛
多发性大动脉炎(TA)是一种慢性肉芽肿性大血管炎,主要累及主动脉及其主要分支(如冠状动脉、头臂干、颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)、及肺动脉等,血管炎症活动导致动脉壁增厚、动脉壁弹性纤维断裂导致动脉…
参与专家:李伟浩、张小明
脑型血吸虫病是血吸虫卵在脑组织中沉积所引起的虫卵性肉芽肿和炎性反应,约占血吸虫患者的2%~4%。一般认为主要来源于肺部病灶。虫卵沉积的脑组织发生脑软化,肉芽肿形成,周围脑水肿。常见于顶叶与枕叶,多在…
参与专家:张星虎、周衡
复发性多软骨炎是一种非感染性自身免疫性炎症性疾病,主要累及软骨及结缔组织,包括耳郭软骨,鼻、喉、气管支气管等,导致菜花耳、马鞍鼻、喉部气管狭窄,关节周围软骨、动脉,以及结膜和巩膜等部位也可受累,病程…
参与专家:韩锋∣天津市第一中心医院、王迁∣北京协和医院
曲霉菌病是由致病曲霉菌(aspergillus)所引起的疾病。最常侵犯的组织为肺,其次为胃肠道、脑、肝、肾、甲状腺及心脏等。毒素和菌丝可阻塞血管,严重者引起肺和胃肠道的出血性坏死。近年来证明一些曲…
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
白塞病(Behcet‘s disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。…
参与专家:李伟浩、张小明
皮肤黏膜淋巴结综合征是一种以全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。冠状动脉最易受累。1967年由日本医生川崎富作首次报道,又称为川崎病。本病的发病率有逐年增高趋势,已成为我国儿科常见病之一。…
参与专家:李超、李彩凤
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是最早被阐述的系统性血管炎, 是累及中、小动脉全层,以节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。常有多系统受累,临床表现复杂且…
参与专家:廖洪斐