过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2~8岁的儿童,男孩多于女孩;一年四季均有发病,以春秋二季居多。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
先天性纯红细胞再生障碍性贫血,又称Diamond-Blackfan贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA),是指婴儿及早期儿童贫血伴外周血网织红细胞及骨髓红系前体细胞缺乏,为先天性骨髓衰竭性疾病。 本病曾于19...
参与专家:刘天峰、陈晓娟
真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞克隆性慢性骨髓增殖性肿瘤。几乎所有PV患者都有体细胞性Janus2激酶基因的功能获得性突变:JAK2V617F或另外功能类似的JAK2突变。临床以红细胞数及容量显著增多为...
参与专家:方力维、张悦
弥散性血管内凝血(Disseminated IntravascularCoagulation,DIC)不是一种独立的疾病,而是许多疾病发展过程中的一种复杂的临床病理综合征。其特点是在某些疾病因素的作用下体内的凝血系统被激活,产生...
参与专家:葛艳玲、王建设
西尼罗河热又称西奈热,是由西尼罗河病毒(WestNile virus,WNV)所致急性自限性传染病。在非洲、南欧、中亚、西亚和大洋洲等地呈地方性流行。临床表现主要有发热、皮疹和淋巴结肿大,重者可出现脑炎及...
参与专家:白雪帆、杜虹
急性淋巴细胞白血病是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。白血病细胞起源于骨髓,确诊时骨髓中的正常造血成分通常被白血病细胞所替代,并经血液播散,累及骨髓外组织和器官(...
参与专家:负责人
布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是指一组由肝静脉和(或)其开口以上段下腔静脉病变引起的、具有肝静脉流出阻塞特征的异质性疾病。BCS在全世界均有分布,在欧美国家其多由血液高凝状态导致肝静...
参与专家:李伟浩、张小明
肾静脉血栓形成(renal venous thrombosis,RVT)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成,导致肾静脉部分或全部阻塞而引起的一系列病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧,发生部位有主干、单...
参与专家:李国刚、黄雯
血栓性静脉炎是静脉血管腔内急性非化脓性炎症伴血栓形成,是一种常见的血管内血栓性疾病。病变主要累及下肢浅静脉和深静脉,上肢或颈静脉受累少见,包括血栓性浅静脉炎和深静脉血栓形成。
参与专家:乔岩、郭雪原、马长生、刘小慧
…发生的中间病理过程。在这一过程中,血小板和凝血因子被激活,大量凝血物质进入血循环,引起弥散性血管内微血栓形成,血小板和凝血物质大量消耗而减少,继发性纤溶亢进又导致凝血因子大量降解,产生具有抗凝血活性的…
参与专家:杨业洲、满奕村、古航