肉芽肿性多血管炎(GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(WG),是坏死性肉芽肿性血管炎,主要侵犯上、下呼吸道,绝大多数病例出现肾脏受累。GPA病因尚未明确,经典的组织病理学特征表现为肉芽肿、局灶性坏死和...
参与专家:温鸿雁、戴冽
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变,引起一组通过糖肌醇磷脂锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。溶血性贫血、全血细胞减少、血栓形成…
参与专家:张静、施均
母婴血型不合溶血病是由于孕妇和胎儿血型不合,母体产生了与胎儿红细胞血型抗原相对应的抗体,经胎盘进入胎儿体内而引起的一组溶血性疾病。是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一。由血型抗原所致的新...
参与专家:张静、施均
…,研究发现IgVH的突变状态、某些细胞遗传学的异常和分子突变(如17p-和/或TP53突变)等对预后影响较大。
既往慢淋的治疗以烷化剂如苯丁酸氮芥、环磷酰胺等为主,近十余年来核苷类似物、CD20…
参与专家:李增军、王建祥
干燥综合征(SS)是以口、眼干燥为主要临床表现的系统性自身免疫病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在...
参与专家:何菁、李鸿斌
盲袢综合征是指小肠袢的内容物淤滞、细菌繁殖过多而造成的吸收不良综合征。临床上有腹泻、营养吸收障碍和维生素B12缺乏所致的巨细胞贫血等表现。用适当的抗生素治疗,可得到良好的效果。狭义的盲袢综合征...
参与专家:编写组、负责人
肝片形吸虫病(fascioliasishepatica,FH)是由肝片形吸虫(Fasciola hepatica)寄生于牛、羊或人体肝脏胆管所引起的人畜共患寄生虫病。本病为散发流行,也可出现局部流行,主要分布于欧洲、美洲、亚洲...
参与专家:唐红
…、及时的诊断和治疗是降低病死率的关键。
参与专家:负责人
…机制正常的患者。不同种类的获得性凝血抑制物可能引起不同的临床并发症,在临床上比较常见的症状是出血、血栓形成。最常见的获得性凝血抑制物是抗磷脂抗体,包括狼疮样抗凝物和抗心磷脂抗体,主要引起血栓并发症;其次…
参与专家:陈云飞、张磊
淀粉样变性(Amyloidosis)由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质(amyloid protein)沉积于器官和组织的细胞外区所引起的一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统多...
参与专家:隋伟薇、李增军