再生障碍性贫血(aplastic anaemia,AA,简称再障)是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全,临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
混合性结缔组织病是一种综合征,其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断,且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一...
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
韦格纳肉芽肿(Wegener'sgranulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现...
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
不典型慢性髓系白血病是一种少见的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN),主要累及中性粒细胞系别。其特征是外周血白细胞数增多,以不成熟和成熟粒细胞为主,而且有明显发育异常的表现。多为中老年人发...
参与专家:崔亚娟、张悦
慢性中性粒细胞白血病是一种罕见的骨髓增殖性肿瘤(MPN),主要累及中性粒细胞系别,迄今全世界报道不足200例。其特征是外周血白细胞数增多,以成熟粒细胞为主,而且无明显发育异常的表现。多为中老年人发...
参与专家:崔亚娟、张悦
传染性单核细胞增多症是由EB病毒(Epstein-BarrVirus,EBV)引起的淋巴细胞增生性传染病,临床表现发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾大、皮疹等,血清中噬异凝集抗体效价增高,EB病毒检测…
参与专家:杨芊
巨细胞病毒病感染由感染巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)所致。CMV属于疱疹病毒β亚科,具有明显种属特异性,引起人体感染的CMV称为人巨细胞病毒(Human cytomegalovirus,HCMV)。人群感染率与感染...
参与专家:马伟杭
T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤是一类少见的,来源于不成熟前体淋巴细胞的高侵袭性恶性肿瘤,每年发病率约为1/1000 000,好发于儿童及年轻人,约占成人NHL的2%~8.5%,占儿童NHL的40%左右,其中约一半的患儿...
参与专家:王婷玉、李增军
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤是一种定向于B细胞系的淋巴母细胞恶性肿瘤,它包括前体B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)和B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)。WHO自2001年开始已将其归类为同一性质的B淋巴母细胞恶...
参与专家:王婷玉、李增军
葡萄糖脑苷脂累积病(GSD)由法国皮肤科医生Gaucher等首先描述。1919年由Brill定名为戈谢病。1965年证实其病因是溶酶体中酸性β葡萄糖脑苷脂酶(GBA)缺陷。GSD是先天性脂质代谢紊乱疾病中最常见的一种...
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅