目的 研究异常代谢产物沉积性肝病的肝组织超微病理及组织病理改变特征,结合临床资料探讨其诊断意义. 方法 2005-08-2006-03,对华中科技大学附属同济医院儿科8例临床拟诊为代谢性肝病患儿进行肝组织活检,...
来源:《中国实用儿科杂志》 2007 年 22卷 5期
目的:总结1例I型糖原累积症伴严重高脂血症患儿的饮食管理方法。方法:饮食管理要点包括:制订个体化饮食计划,纠正患儿家长的饮食误区,根据血糖情况适时调整饮食,以及坚持定期随访和记录饮食日记。结果...
来源:《中国实用护理杂志》 2021 年 37卷 17期
目的:探讨Ⅰ型糖原累积症伴多器官功能损害患儿的抢救与护理要点。方法以1例Ⅰ型糖原累积症伴多器官功能损害的患儿为对象,阐述临床观察的要点并总结治疗及护理措施。结果通过积极的治疗与针对性、个性...
来源:《中国实用护理杂志》 2016 年 32卷 31期
来源:《中华神经科杂志》 2016 年 49卷 1期
糖原累积病(GSD)是一种以糖原代谢异常为主要特征的常染色体隐性遗传病,主要临床表现为肝脏增大、高乳酸血症、高尿酸血症、高脂血症、低糖血症、生长发育迟缓、中性粒细胞计数减少、中性粒细胞功能损伤及...
来源:《实用心脑肺血管病杂志》 2018 年 26卷 11期
目的 研究肝穿刺活检发现肝细胞糖原异常蓄积患者的临床资料,为该类患者临床诊治提供参考.方法 收集医院肝穿刺活检发现肝细胞糖原异常蓄积患者8例临床资料,结合查阅文献,分析该类病症临床及病理特点.结果...
来源:《西南国防医药》 2016 年 26卷 12期
目的:总结肌糖原累积病(MGSD)临床与活检骨骼肌的病理特点。方法:回顾性分析16例MGSD患者的临床和骨骼肌病理资料。结果:临床表现包括肌力下降、运动不耐受、肌痛、肌张力减低等,可合并多系统受累;...
来源:《神经损伤与功能重建》 2014 年 5期
来源:《临床误诊误治》 2009 年 22卷 9期