再生障碍性贫血(再障)是指由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床以贫血、出血和感染为主要表现…
参与专家:井丽萍、张莉
…肾衰竭。但随着诊疗技术的日趋完善(尤其是血浆置换治疗后),HUS的预后明显改观,死亡率已降至10%以下。
参与专家:黄雯
…17)(q22;q21),95%以上的患者可检测到PML/RARa融合基因。患者易合并弥漫性血管内凝血(DIC)和纤维蛋白溶解亢进,临床上出血倾向较重。自20世纪80年代引入全反式维A酸(all-…
参与专家:李艳、魏辉
瘢痕疙瘩(keloid,K)是继发于皮肤损伤后,以胶原过度沉积、超出最初损伤边缘呈浸润性生长、具有持续性强大增生力为特点的真皮纤维化疾病。临床上,瘢痕疙瘩,又被称为“蟹足肿”或“瘢痕瘤”,其大部分…
参与专家:蔡景龙
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,…
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
胸腰椎骨折是指由于外力造成胸腰椎骨质连续性的破坏,这是最常见的脊柱损伤。在青壮年患者中,高能量损伤是其主要致伤因素,如车祸、高处坠落伤等。老年患者由于本身存在骨质疏松,致伤因素多为低暴力损...
参与专家:陈宇、王新伟、袁文
Friedreich共济失调由Friedreich首先报道。在西方国家发病率高,但亚洲并不多见。人群患病率为2/10万,常染色体隐性遗传,近亲结婚发病率高,可达5.6%-28%。少年期缓慢起病,男女均受累,症状进行性加重...
参与专家:王丹丹、李伟
系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc),又称进行性系统性硬化症(progressive systemicsclerosis,PSS),是一种以皮肤局限性或弥漫性增厚和纤维化为特征…
参与专家:黄雯
血脂谱异常症(dyslipidemia)又称为高脂血症(hyperlipidemia),是指血浆中的脂蛋白谱异常,一般特指甘油三酯和LDL-C升高伴或不伴HDL-C降低。人群中的血脂水平近似呈…
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
…突变,导致酶活性降低或缺乏所致。后者根据有无明显病因分为原发性(特发性)和继发性。原发性TTP是主要的临床类型,无特殊病因可寻,病情易反复发作;多因患者是体内产生抑制性抗ADAMTS13自身抗体,导致…
参与专家:黄雯