再生障碍性贫血(aplastic anaemia,AA,简称再障)是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全,临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
…。
1888年Ehrlich首先报告一例21岁女性患者有严重贫血、白细胞减少、发热、齿龈溃疡和月经过多,死后尸检发现大部分骨髓为脂肪髓。1904年Chauffand提出“再障“名称。1976年…
参与专家:井丽萍、张莉
…病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃,三系或二系血细胞有显著的病态造血,病程稍长,如不死于感染或出血,多演变为白血病或骨髓造血功能衰竭。
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
…异常的形态学表现、外周血一系或多系血细胞减少、骨髓和(或)外周血原始细胞增多﹝外周血原始细胞2%~19%和(或)骨髓原始细胞 5%~19%﹞及存在向急性白血病转变的危险性。由于此类疾病属于进展性高危…
参与专家:章婧嫽
…的相关流行病学调查资料。国外调查研究显示,在大量脐带血样本中检测杂合子出现的频率,估计白种人约1%,非裔美国人约有2.4%。大规模基因突变分析显示PK缺乏在白种人中的发病率约25/1000000。
参与专家:李建平、周康
…容量显著增多为突出表现,同时有粒系、巨核系细胞不同程度增生。PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下三个阶段:①前驱性多血前期,特点为只有交界性轻度红细胞增多;②明确的多血期,表现为红细胞容量显著增大;③“…
参与专家:方力维、张悦
NK/T细胞淋巴瘤是1997年WHO在淋巴系统分类草案中提出的一种恶性淋巴瘤新类型。在2001年WHO淋巴瘤分类中将其列为一种新的淋巴瘤类型。NK/T细胞淋巴瘤好发于东亚、墨西哥和中美洲,而欧美国家…
参与专家:刘宏、李增军
…其他珠蛋白基因异常所致。目前已发现数百个α和β珠蛋白位点的突变,导致α和β链的减少或缺如。目前,唯有骨髓移植能够治愈本病。对症治疗主要是常规红细胞输注、铁螯合治疗和慎重地脾切除。
参与专家:李建平、张莉
…胆红素血症往往多见于几种抗原性强的血型,如ABO系统及Rh系统等,由ABO血型抗体所致者为ABO溶血病,由Rh血型抗体所致者为Rh溶血病。ABO溶血较Rh溶血常见,但溶血的程度以Rh血型不合溶血为重。
参与专家:张静、施均
铁粒幼细胞贫血(SA)是由于不同病因引起的血红素合成障碍及铁利用不良所致的一组异质性疾病,以骨髓中出现较多的环形铁粒幼细胞为特征,机体血清铁及总铁量增加,可见大量铁沉积于单核、巨噬细胞和各器官的实质…
参与专家:聂能、施均