儿童难治性血细胞减少(RCC)是儿童增生异常综合征(MDS)的一种,是一种难治性造血疾病。RCC是儿童MDS最常见的亚型,约占儿童MDS的50%,各年龄组均可发病,男女发病无明显差别。特征表现为…
参与专家:杨文钰、魏辉
是一种获得性自身免疫性出血性疾病,,以单独血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加、排除任何引起血小板减少的继发因素为特征。成人ITP的年发病率为3.9~5.6/105,儿童ITP…
参与专家:刘晓帆、王建祥
本病由Bernard和Soulier于1948年首先描述,故又称Bernard-Soulier综合征。…
参与专家:黄月婷、张磊
1927年Fanconi首次报道了3例儿童,全血细胞减少合并多发性先天畸形。不久,Uehlinger报道了1例相似的患者,伴有拇指和肾脏的畸形。1931年,Naegeli将其命名为先天性再生障碍性…
参与专家:张丽、魏辉
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一组以微血管性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、中枢神经系统症状、发热及肾脏损害为主要临床表现的…
参与专家:黄雯
肾动脉血栓形成是指肾动脉主干或较大分支发生在动脉原有病变(如动脉粥样硬化、动脉炎、创伤等)或血液高凝状态等基础上的继发性血栓形成。其临床表现与肾动脉栓塞非常相似,但常具有以下特点:病史中有...
参与专家:李国刚、黄雯
…异常的形态学表现、外周血一系或多系血细胞减少、骨髓和(或)外周血原始细胞增多﹝外周血原始细胞2%~19%和(或)骨髓原始细胞 5%~19%﹞及存在向急性白血病转变的危险性。由于此类疾病属于进展性高危…
参与专家:章婧嫽
获得性再生障碍性贫血(再障)是指由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血细胞增生减低为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床以贫血、出血...
参与专家:安文彬、陈晓娟
无巨核细胞性血小板减少症是少数遗传性再生障碍性贫血患者的早期临床表现。表现为婴儿期血小板减少,骨髓中巨核细胞减少或缺如,然后逐步发展为全血细胞减少。
参与专家:邹尧、陈晓娟
本病的病因很多,发病机制复杂,同一病因可引起多种血小板功能异常,获得性血小板功能障碍性疾病的发病率远高于先天性血小板功能缺陷,常影响患者的止血和血栓形成。患者无出血病史及家族出血史,但有引起血小板…
参与专家:黄月婷、张磊