嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节等部位的嗜铬组织,以持续或间断释放大量儿茶酚胺为特点,会引起阵发性或持续性高血压和多脏器功能及代谢紊乱。约10%为恶性肿瘤,以20~50岁患者多见,男女发病率…
参与专家:刘新民、张小东
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。
病理
肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤由胚胎时期的神经嵴细胞不正常发育而来。最常见于肾及肾上腺周围,腹主动脉两旁及内脏各动脉的分支处,如腹...
病史要点
患高血压的时间,血压最高水平,是否接受过降压治疗及其疗效与不良反应;患者有无高血压、糖尿病、血脂异常、冠心病、脑卒中或肾脏...
症状要点
(一)心血管异常表现
1.阵发性高血压型 为特征性表现,发作时时血压骤升收缩压可达200~300 mmHg,舒张压可达130~180 mmHg,伴有...
治疗原则
嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤
一般治疗
对症治疗、休息、吸氧、维持体内水、电解质、酸碱平衡。
1.心血管并发症 儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克。
2.脑部并发症 脑卒中、暂时性脑缺血发作、高血压脑病、精神失常。
3.其他 糖尿...
…肾上腺嗜铬细胞瘤(11%~19%)以及附睾囊腺瘤等,基本病变是成血管细胞瘤。该病的发病率为1/36000~1/50000,平均发病年龄为26.23~30.89岁,患者的中位存活年龄为49岁。
1904年,…
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
人们认识AMH 始于20 世纪60 年代, 当时有人发现原先诊断为嗜铬细胞瘤的患者, 手术时并未发现肿瘤, 仅见双侧肾上腺弥漫性增生、肥厚, 切除大部肾上腺后, 临床症状即消失,血、尿儿茶酚胺也恢复…
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
嗜铬细胞瘤为来源于肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织的肿瘤,是内分泌性高血压的重要原因。高血压人群中嗜铬细胞瘤的患病率约为1.9% 。由于嗜铬细胞瘤患者错综复杂的临床表现,大部分患者存在难治性高血压的表现…
参与专家:疾病编写组、张小东
Carney综合征是多发性内分泌腺肿瘤综合征(MEN)中的一种特殊类型。由Carney于1985年首次完整而详尽地描述,将具有黏液水肿、皮肤斑点状色素沉着和内分泌腺机能亢进者视为一综合征,这些组分也可单独存在...
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
肾上腺意外瘤也称为肾上腺偶发瘤,是指临床上无症状的偶然发现的肾上腺皮质的肿瘤。因为症状不明显,所以临床较少发现。肾上腺偶发瘤一般无功能,不产生大量激素,约占偶发瘤的38.3%。但有的肿瘤尽管临...
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
原发性甲旁腺功能亢进症(简称原发性甲状旁腺亢功能亢进)可分为原发性、继发性、三发性三种。原发性是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺素(PTH)过度分泌,通过对骨骼和肾脏的作用,引起...
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
多发性内分泌腺肿瘤综合征(multipleendocrine neoplasia syndrome,MEN)是在同一个病人身上同时或先后出现2个或2个以上,在病因上有联系的内分泌腺体肿瘤或增生而产生的一种临床综合征。MEN发病年龄较早...
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超