…其他珠蛋白基因异常所致。目前已发现数百个α和β珠蛋白位点的突变,导致α和β链的减少或缺如。目前,唯有骨髓移植能够治愈本病。对症治疗主要是常规红细胞输注、铁螯合治疗和慎重地脾切除。
参与专家:李建平、张莉
是一种获得性自身免疫性出血性疾病,,以单独血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加、排除任何引起血小板减少的继发因素为特征。成人ITP的年发病率为3.9~5.6/105,儿童ITP…
参与专家:刘晓帆、王建祥
肺栓塞(PE)是指内源性或外源性栓子堵塞肺动脉或其分支引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征,包括肺血栓栓塞、脂肪栓塞、羊水栓塞、空气栓塞、肿瘤栓塞等。发生肺出血或坏死者称为肺梗死。肺栓塞是第...
参与专家:乔岩、马长生
抗磷脂综合征是以血栓形成、习惯性流产、血小板减少等为主要表现,伴有抗磷脂抗体阳性的临床综合征。抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等。APS可…
参与专家:徐悦萌、李春、陈盛
…这一类抗体能与多种带有阴离子的磷脂结构的抗原物质发生免疫反应;临床表现主要为反复性动脉或者静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少和神经精神症状等。APS可分为原发性(primary …
参与专家:黄雯
微血管病性溶血性贫血是一种严重的弥散性血栓性微血管病。微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、…
参与专家:张静、施均
遗传性无纤维蛋白原血症由德国学者Rabe和Solomen等于1920年首先报道,迄今报道已逾150个家系。本病以纤维蛋白原缺乏或极低(0.2g/L)为特点。在欧美一些国家的发病率约1/100…
参与专家:刘葳、张磊
妊娠期间,为适应胚胎和胎儿生长发育的需要,孕妇机体及肾脏发生一系列变化,使得孕妇易并发一些肾脏疾病,如妊娠期高血压疾病、妊娠相关性尿路感染、妊娠相关性急性肾损伤以及妊娠合并的肾脏疾病等。此处主要阐述…
参与专家:王英、黄雯
脑后部可逆性脑病综合征(PRES)是一系列临床和影像表现的总称。该病多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。临床表现为癫痫、头痛、行为和…
参与专家:方瑞乐
…早期阶段或顿挫型。
本病80%~99%的患者为女性,平均发病年龄32~44岁。由于选择的研究对象不同,文献报道的UCTD患病率也有很大差异。在意大利Pisa大学的内科学中心, UCTD的比例在所有…
参与专家:程永静、杨娉婷