…局限性GPA。诊断主要是依据临床症状和组织病理学证实存在坏死性肉芽肿性血管炎。该病男性略多于女性,发病年龄在5~91岁,40~50岁是本病的高发年龄。全世界范围内,GPA患病率为23.7~156.5/…
参与专家:温鸿雁、戴冽
风湿热多见于儿童和青少年,是一种与A组β溶血性链球菌感染有关的非化脓性炎症性疾病,可影响全身结缔组织,主要表现为心脏炎、关节炎、环形红斑、舞蹈症和皮下结节,其中以心脏炎和关节炎最为突出,少...
参与专家:叶玉津、杨娉婷
是一种获得性自身免疫性出血性疾病,,以单独血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加、排除任何引起血小板减少的继发因素为特征。成人ITP的年发病率为3.9~5.6/105,儿童ITP的发病率为4.0~5.0/105。
参与专家:刘晓帆、王建祥
…50%~70%的LN患者有临床表现(血尿、蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征、急性或慢性肾衰竭等);但肾活检显示,几乎100%的患者有肾脏受累的证据,且肾脏病理改变多样化。LN的诊断主要依据肾脏病理活检及…
参与专家:黄雯
肾动脉栓塞是指肾动脉主干及其分支因主要来源于心脏或大血管壁的栓子脱落,或自外界进入动脉,或因血管壁损伤或血液高凝状态等因素形成的血栓完全或部分堵塞肾动脉或其分支管腔所致的临床综合征。其病因...
参与专家:李国刚、黄雯
心脏性猝死是指急性症状发作后1小时内发生的以意识丧失为特征、由心脏原因引起的自然死亡。无论是否有心脏病,死亡的时间和形式未能预料。我国心脏性猝死的发生率为41.84/10万。每年心脏猝死的总人数为...
参与专家:张崟、马长生、刘小慧
重叠综合征(overlapsyndrome,OS)指的是患者具有两种或两种以上结缔组织病或结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生,即患者在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期…
参与专家:苏娟∣青海大学附属医院、王迁∣北京协和医院
特发性间质性肺炎(Idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组病因不明的间质性肺疾病。该病可累及肺实质和(或)肺间质,病理表现为弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺纤维化,引起肺顺应性...
参与专家:朱敏、王辰
…1854年Virchow首先描述了在本病组织中沉积的物质并根据其对碘及硫酸的显色反应与淀粉相似而命名为“淀粉样物质”。近代的研究证实,此类物质是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物,但仍然…
参与专家:隋伟薇、李增军
类风湿关节炎是一常见的以慢性、对称性、侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫性疾病。约70%的患者类风湿因子(RF)阳性。我国RA的患病率约为0.2%~0.4%。男女患病率之比为1:2~4,患病率随年龄增长而...
参与专家:戴生明、穆荣∣北京大学人民医院