…高血压可累及肾脏、心脏、脑等重要器官(其中肾脏是最易受累及的器官,达63%~90%),如不积极治疗,病情可快速进展,导致恶性小动脉性肾硬化症、心力衰竭、脑水肿、脑出血等严重损伤,预后很差。近年,随着诊治…
参与专家:李国刚、黄雯
缺血性心肌病是指因冠脉循环不畅,心肌反复缺血损伤后出现心肌纤维化,导致心脏扩大,出现心力衰竭、心律失常等类似于扩张型心肌病的一种缺血性心肌病。随着冠心病发病率的不断增加,ICM对人类健康所造成的危害…
参与专家:张崟、马长生、刘小慧
…流行病学估计的发病率为125~250/100万人。女性多见,女性与男性之比为(3~4):1。多数发病年龄在30~50岁。10年存活率接近70%,肾脏、心脏和肺受累患者的10年存活率明显降低。
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
抗磷脂综合征是以血栓形成、习惯性流产、血小板减少等为主要表现,伴有抗磷脂抗体阳性的临床综合征。抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等。...
参与专家:徐悦萌、李春、陈盛
肺脏富含血管,在血管炎中常有受累,发生于肺血管壁的炎症(炎性细胞浸润和血管壁坏死)被称之为肺血管炎(pulmonary vasculitis)。肺血管炎最常见于原发的系统性小血管炎,尤其是抗中性粒细胞胞浆抗体(...
参与专家:施举红、王辰
1927年Fanconi首次报道了3例儿童,全血细胞减少合并多发性先天畸形。不久,Uehlinger报道了1例相似的患者,伴有拇指和肾脏的畸形。1931年,Naegeli将其命名为先天性再生障碍性贫血(Fanconianemia,FA)...
参与专家:张丽、魏辉
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临...
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成,因这类蛋白纤维接触碘硫酸时出现与淀粉类似的反应,故命名为“淀粉样蛋白”。淀粉样变性病是一组由此类特殊蛋白在细胞外形成具有β样...
参与专家:刘莉、黄雯
淀粉样变病是由错误折叠的淀粉样蛋白形成的,以无定形、嗜酸性淀粉样蛋白物质在组织中沉积所引起的一种疾病。淀粉样物质既可浸润全身多个脏器,也可仅局限性地浸润单个脏器,每一脏器浸润程度不同,其临...
参与专家:王勇
系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性的具有多系统损害的自身免疫性疾病,其主要特征为:产生自身抗体及具有复杂多样的临床表现。SLE好发于育龄期女性,多见于15~44岁年龄段,女∶男为(8~10)∶1;对于小孩...
参与专家:崔阳、宋颖钰、颜丝语、王迁