原发性中枢神经系统淋巴瘤(primarycentral nervous system lymphoma, PCNSL)是指原发于中枢神经系统(central nervous system,CNS)的…
参与专家:程岗、张剑宁
…肝衰竭。血清多种自身免疫抗体阳性,常伴随其他自身免疫病。原发性胆汁性肝硬化好发于中年女性,女性和男性的比例约为(9~10):1。血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶升高、抗线粒体抗体阳性是本病的重要特征。…
参与专家:侯勇
1987年国际组织细胞协会将朗格汉斯组织细胞增生症划归于组织细胞/网状细胞增殖性疾病。朗格汉斯组织细胞增生症是以Langerhans细胞增殖或播散为特征的一组疾病,可表现为局限性良性病变,也可表现为广泛弥散性肿瘤性病变。LCH发病率为5.4/100万,无性别差异,也有文献报道男女比例为1.7∶1。各个年龄段均可发病,但发病高峰为1~4岁患儿,2岁以下患儿中多系统受累者较多…
参与专家:李晓红、韩维举
类风湿关节炎是一常见的以慢性、对称性、侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫性疾病。约70%的患者类风湿因子(RF)阳性。我国RA的患病率约为0.2%~0.4%。男女患病率之比为1:2~4,患病率随年龄增长而增高,以40~60岁为发病高峰。…
参与专家:戴生明、穆荣∣北京大学人民医院
…阳性浆细胞浸润 (IgG4阳性浆细胞40%)为主要特点,同时或相继累及涎腺、泪腺、胰腺、胆管、腹膜后组织、肺脏、肾脏、淋巴结、甲状腺等。本病病因未明,发病率较低,流行病学资料相对匮乏。
参与专家:董凌莉、高荣芬、吴桐
白塞病(BD)是一种慢性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。病情呈反复发作和缓解的交替过程。大部分患者预后良好,但出现眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。
本病有较强的地区性分布,又被称为丝绸之路病,多见于日本、中东及地中海盆地一带。我国北方白塞病的患病率为110/10万…
参与专家:李艳华、戴冽
硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化,最后发生萎缩为特点的疾病。
硬皮病的分类:
(一) 局限性硬皮病
1.硬斑病
(1)点滴状硬斑病;
(2)斑块状硬斑病;
(3)线状…
参与专家:陈小彦、曾凡钦