枫糖尿症为氨基酸代谢病的一种,属常染色体隐性遗传病,患者细胞线粒体内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体存在功能缺陷,编码这一多酶复合体中某一成分的基因突变为该病的基本病因。亮氨酸(Leu)、…
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
1.药效学
1本品提高血清支链氨基酸浓度,逆转支链氨基酸和芳香氨基酸比例的失调,恢复中枢神经系统功能。
2肝功能不全时,补充本类氨基酸有利于肝组织的修复和肝细胞的再生,促进蛋白质合成,降低血浆非…
参与专家:药品库编写组、魏睦新
…大量破坏有关。烧伤患者血浆氨基酸谱的变化对营养的支持具有重要的指导意义。
支链氨基酸与大多数氨基酸不同,它不在肝脏代谢,而主要在肌肉中氧化。烧伤后支链氨基酸大量分解,除了为肌肉提供能量外,主要用于合成谷…
参与专家:韩春茂、黄跃生
肝性脑病(hepatic encephalopathy)是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合病征。主要临床表现为精神和神经系统异常,如意识障碍、行为失常和昏迷。
参与专家:赵晓东、钱传云
糖原贮积病Ⅳ型又称支链淀粉病(amylopectinosis),Andersen病(Andersens disease),属常染色体隐性遗传,是由于1,4-α-葡聚糖分支酶(1,4-alpha-…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
肝性脑病(HE)是严重肝脏疾病或门静脉-体循环分流(门-体分流)性疾病导致代谢紊乱,引起中枢神经系统功能障碍的综合病症。肝性脑病的主要表现是神经功能障碍、精神-行为异常,严重者意识障碍甚至发生...
参与专家:王捷
多器官功能障碍综合征是指各种感染或非感染因素,如(烧创伤、休克、大手术、胰腺炎等)损害机体,发病24h后同时或序贯发生2个或2个以上器官或系统功能障碍以至衰竭,不能维持机体内环境稳定的临床综合...
参与专家:杨红明、黄跃生
药物性肝病是指由药物本身或其代谢产物而引起的肝脏损伤。
目前已知可引起肝损伤的药物(包括中草药和食物添加剂等)已近千种,成为突出的健康问题,约占西方50%以上急性肝衰竭以及4%~10%黄疸患者的病...
参与专家:李荣雪,吕富靖、张澍田
3种支链氨基酸,是唯一主要在肝外组织代谢的必需氨基酸。其药效学如下:
(1)代谢生成丙氨酸与通体,给机体提供能源。
(2)促进胰岛素分泌。
(3)是胆固醇合成的前提。
(4)供给合成蛋白质的…
参与专家:药品库编写组、黄跃生
1.药效学 在人体内与焦磷酸结合成辅羧酶,参与糖代谢中丙酮酸和α-酮戊二酸的氧化脱羧反应,是糖类代谢时所必需的辅酶。缺乏时形成丙酮酸、乳酸堆积,影响能量代谢.其症状主要表现在神经、心血管、消化...
参与专家:药品库编写组、黄跃生