横纹肌肉瘤是具有骨骼肌表型和生物学特征的软组织恶性肿瘤,是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%,因此是儿童和青少年软组织肉瘤最常见类型。临床表现的多样性…
参与专家:杨孟凯、易诚青、何耀华
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
横纹肌肉瘤发病原因不详,但不排除遗传因素。
分子遗传研究发现,胚胎样横纹肌肉瘤存在染色体11p15.5的异常。基因图分析示该部位存...
病理
1.大体所见 除胚胎性横纹肌肉瘤呈黏液样、生长在腔内者呈息肉样外,其他型均呈蕈样、分叶或结节状。边界清楚,无真正包膜,切面较松...
病史要点
横纹肌肉瘤可发生于任何器官或部位,多最先发现无症状包块。如有扩散转移,病人可有发热、疼痛、厌食、体重下降和衰弱等情况。不同...
症状要点
不同部位的横纹肌肉瘤各有其临床特点:
1.头颈部头颈部肿瘤根据发生的部位可分为眼眶、脑膜周围和非脑膜周围三种。眼眶内横纹肌肉瘤...
治疗原则
横纹肌肉瘤的治疗强调在手术治疗的基础上,或以争取手术性根治切除为目的的化疗、放疗等综合性治疗。最大限度争取手术机会或者2期手...
1.头颈部的横纹肌肉瘤 可有失明、眼肌麻痹、脑神经瘫痪和脑膜刺激症状、气道梗阻、窒息和鼻出血,中耳炎等。
2.泌尿生殖系的横纹肌...
横纹肌肉瘤是儿童常见的恶性软组织肉瘤。婴幼儿期好发于头、颈和女性生殖泌尿系统,青春期多见于男性生殖泌尿系、躯干和四肢。儿童横纹肌肉瘤多为胚胎型和腺泡型,其中具有间变和单形性细胞特征的胚胎型及腺泡型…
参与专家:董岿然
食管肉瘤(esophagealsarcoma)是源于间叶组织的恶性肿瘤,约占消化道肉瘤的8%,占食管恶性肿瘤约0.5%。按组织学特点,食管肉瘤包括平滑肌瘤、纤维肉瘤,横纹肌肉瘤,骨肉瘤和免疫缺陷患者…
参与专家:冯宏响、刘德若
肉瘤是指起源于间质组织的肿瘤,硬脑膜、软脑膜-蛛网膜、脉络膜丛的基质、血管相关的异位纤维肉瘤和脉络膜组织属于神经系统间质组织,均有可能发生肉瘤。其中脑膜肉瘤一般指:(1)起源于脑和脑膜的原发肉瘤;(…
参与专家:黄光富、蒋崇贵
心肌肿瘤分为原发性和继发性,原发性心肌肿瘤较为罕见。良性心肌肿瘤包括横纹肌瘤、纤维瘤等。肉瘤是最常见的恶性心肌肿瘤,婴幼儿以横纹肌肉瘤多见,成人以血管肉瘤多见。由于心肌肿瘤发病率低,临床表现不典型,…
参与专家:乔岩、郭雪原、马长生、刘小慧
颈部纤维瘤是一种发生于新生儿胸锁乳突肌纤维组织的增生性良性疾病,多数患者数月后自行缓解,偶有患儿遗留斜颈畸形。
参与专家:负责人
…%~9%。目前已经报道STS有超过50种病理类型。可发生于各年龄组,横纹肌肉瘤好发于儿童或青少年。病因并不明确,既往放疗史是发病的重要危险因素。HNSTS解剖部位复杂,肿瘤恶性程度不一,缺乏详细治疗…
参与专家:白云龙、陈晓红
眼眶肌源性肿瘤属于中胚叶源性肿瘤。眼眶内肌源性肿瘤包括横纹肌瘤,横纹肌肉瘤、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤,其中眶内横纹肌肉瘤常见,重点阐述,其他肿瘤罕见。
眼眶横纹肌肉瘤(…
参与专家:盛文
外周神经鞘瘤是指起源于周围神经或具有各种神经鞘细胞(雪旺细胞、神经束膜细胞、成纤维细胞)的一类肿瘤,主要指神经纤维瘤和神经鞘膜瘤,多为良性,生长缓慢,极少恶变。但是少数外周神经鞘瘤为恶性,...
参与专家:彭林、陆云涛、漆松涛/南方医院
…症状较常见,较小的肿瘤一般没有明显症状,较大的肿瘤可有咽异物感、鼻塞、鼻出血,甚至压迫咽鼓管圆枕引起分泌性中耳炎,或由于恶性肿瘤侵犯周围组织引起相应部位症状而被发现。主要有胚胎性横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、…
参与专家:赖银妍、雷文斌