溶血性贫血(haemolyticanaemias)是由多种病因引起红细胞寿命的缩短和过早地破坏,且红细胞的破坏超过了骨髓生血功能的代偿能力而发生循环中红细胞数和血红蛋白含量减少的一种贫血。
参与专家:疾病编写组、吕善根中国人民解放军总医院、吴升华
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.根据溶血发生的部位不同分类
根据溶血因素存在的部位不同,可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。
(1)红细胞内因素
①红...
病理
血管内的红细胞被大量破坏,血红蛋白被释放到血液循环,出现血红蛋白血症(hemoglobinemia),血浆中游离Hb(正常0.02~0.05g/血浆)增...
病史要点
各种溶血性贫血的临床表现大多缺乏特异性,表现多样,但有其共同之处。患儿皮肤、口唇、眼结膜、耳垂、手掌及指甲床苍白,感疲倦,...
症状要点
1.急性溶血性贫血
一般为血管内溶血,这种溶血发生在血管内,红细胞破坏的产物血红蛋白在血浆中与结合珠蛋白结合,因此消耗结合珠蛋...
治疗原则
溶血性贫血种类多种多样,因此,其治疗应根据病因、类型拟定治疗方案。
一般治疗
去除诱因,有溶血诱因者应尽早尽快去除诱因。
(1)保暖:如冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,应立即保暖,特别是使四肢保温。
(2)蚕豆...
…erythrocyte G-6-PD deficiency)是指红细胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性质改变,导致以溶血为主要表现的疾病。临床主要表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
孕妇与胎儿的血型不合,母亲的抗体与胎儿红细胞上的抗原结合,使胎儿红细胞破坏,导致溶血、贫血,称母儿血型不合。常见的有ABO血型不合及Rh血型不合两大类。
参与专家:疾病编写组、边旭明
新生儿溶血病指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。由于胎儿的红细胞含有母体缺乏的抗原,当进入母体后可刺激母体产生相应的免疫抗体(IgG),这种免疫抗体又可通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应导致胎儿…
参与专家:疾病编写组、杜立中、贲晓明
遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变,引起一组通过糖肌醇磷脂锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。溶血性贫血、全血细胞减少、血栓形成…
参与专家:张静、施均
微血管病性溶血性贫血是一种严重的弥散性血栓性微血管病。微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、…
参与专家:张静、施均
…发生于获得性溶血性疾病,如自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、遗传性球形细胞增多症等。此外亦可见于非溶血性疾病,如缺铁性贫血(IDA)、白血病和淋巴瘤等;还可见于非血液…
参与专家:卓玛加、梁显泉
自身免疫性溶血性贫血系体内免疫调节紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,并结合于红细胞膜上,致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。由温抗体(最适反应温度约37℃)介导的自身免疫性溶血性贫血…
参与专家:黄振东、施均
先天性红细胞生成异常性贫血是一组少见的以骨髓红系发育异常、无效造血为特征的异质性、遗传性疾病。其临床特点为慢性难治性轻或重度贫血,持续或间歇性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态…
参与专家:聂能、施均