总结37例肠外营养相关性胆汁淤积症早产儿的护理经验。肠外营养支持采取周期性静脉营养法,即在小于24 h内供给全天静脉营养需要量,特别是在夜间停止静脉输注;给予早期肠内喂养,有利于预防肠外营养相关...
来源:《护理学报》 2013 年 23期
目的 总结以胆汁淤积为主要表现的MYO5B基因缺陷患儿的临床表现、生化特征和基因分析.方法 报道2021年4月首都儿科研究所附属儿童医院消化内科收治的1例MYO5B基因缺陷致胆汁淤积症患儿的临床表现、生化特...
来源:《中国医学前沿杂志(电子版)》 2022 年 14卷 4期
1例69岁女性患者因急性甲型肝炎导致的胆汁淤积遵医嘱口服熊去氧胆酸胶囊250 mg,3次/d.1周后,患者出现面部潮红,停用该药后症状好转.3 d后,出于改善患者胆汁淤积症状的考虑,再次给予同剂量熊去氧胆酸胶囊...
来源:《药物不良反应杂志》 2017 年 19卷 1期
来源:《实用妇产科杂志》 2018 年 34卷 12期
1例57日龄患儿主诉"食纳欠佳伴皮肤黄染1个月余",主要临床表现为喂养困难、低血糖、代谢性酸中毒、高乳酸血症、胆汁淤积、转氨酶异常等,基因测序示TRMU基因c.96delAG及c.1081CG变异导致的婴儿线粒体肝...
来源:《中华儿科杂志》 2020 年 58卷 7期
目的 报告1例18q21杂合缺失致ATP8B1缺陷病(婴儿肝内胆汁淤积症)合并皮特-霍普金斯综合征(PHS).方法 总结患儿的临床特征、染色体芯片和基因检查结果.结果 男,3个月2d,因皮肤巩膜黄染2月余就诊.体重4 kg(...
来源:《中国循证儿科杂志》 2018 年 13卷 2期
目的 探讨Citrin缺陷致婴儿肝内胆汁淤积症(neonatal intrahepatic cholestasis caused by Citrin deficiency,NICCD)的临床特点、实验室检查及预后,并进行相关文献复习,进一步提高临床医师对该病的认识....
来源:《胃肠病学和肝病学杂志》 2022 年 31卷 3期
目的 探讨ABCB 11缺陷病基因型和表型关系.方法 回顾性分析2010年2月-2017年5月复旦大学附属儿科医院传染科、复旦大学附属金山医院儿科收治的一对共患ABCB 11缺陷病姐弟的临床资料,并以“ABCB11 gene/BS...
来源:《中华儿科杂志》 2018 年 56卷 6期
来源:《中华儿科杂志》 2013 年 51卷 11期