特发性肺纤维化(idopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺纤维化为特征。病因不明,发病机制不甚…
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
本病病因不明,多认为与遗传和免疫因素有关,曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属...
病理
病理特征为弥漫性肺泡炎和肺间质纤维化。典型的组织学改变为间质弥漫性纤维组织和胶原组织增生及排列紊乱,肺泡结构破坏,融合成囊...
病史要点
发病年龄可早自幼婴儿,迟至成人,国外报道新生儿期也可发病。呈家族性发病时女孩多见。
症状要点
1.IPF可发生于儿童,临床症状以干咳、气短,进行性的呼吸困难及发绀为主,一般不发热,可有体重下降,疲乏无力,食欲减退,最后发展...
治疗原则
控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。
脂质性肺炎是指脂质样物质在肺内聚集导致的肺脏实变,临床上十分少见。本病根据病因分为内源性和外源性两种类型。根据病程可分为急性和慢性两种类型。临床症状以咳嗽、咳痰、胸痛、咯血和发热等为主要表现, …
参与专家:赵亚滨、王辰
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonaryhemosiderosis)是一种肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化的疾病,是一组肺泡毛细血管出血性疾病,…
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
…少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质,致使肺的通气和换气…
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
…导致肺纤维化,引起肺顺应性降低,肺容积减少,氧弥散功能降低,通气/血流比例失调,临床表现为逐渐加重的呼吸困难,伴有刺激性咳嗽,最终导致呼吸衰竭,包括特发性肺纤维化及其他几种特发性间质性肺炎,是间质性肺…
参与专家:朱敏、王辰
… disease,CTD)是一组免疫介导的炎症性疾病,主要包括系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、系统性硬化症(SSc)、混合…
参与专家:罗群、王辰
…,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡。
参与专家:郭伟、李丽君
…原发于肺脏的病因不明的组织细胞增殖性疾病,几乎全部发生于吸烟者,主要见于年轻成人,男性居多,可以仅局限于肺脏,也可以是全身多系统病变的一部分。影像学特征性表现为以中上肺为著的双肺弥漫分布的结节样及囊样…
参与专家:刘艳、代华平、王辰
肺泡蛋白沉积症(PAP)是以肺泡及终末呼吸性细支气管内含过碘酸-希夫(PeriodicAcid-Schiff,PAS)染色阳性脂蛋白样物质聚积为病理特点,临床主要表现为气喘、咳嗽等症状,胸部X线呈双…
参与专家:蔡后荣、王辰
过敏性肺炎(Hypersensitivity Pneumonities, HP) 是指易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的肺部炎症反应性疾病。各种病因所致HP的临床表现相同,可以是急性、亚急性和慢性…
参与专家:班承钧、代华平、王辰