皮质醇增多症,亦称库欣综合征(CS),意为任何原因引起以皮质醇分泌增多为主的肾上腺皮质功能亢进症。可发生于任何年龄,以20~45岁年龄段多见,成人多于儿童,女性多于男性。
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性皮质醇增多症
(1)下丘脑垂体性皮质醇增多症
为皮质醇增多症中最常见的一种,也称为库欣病。根据...
病理
1. 肾上腺皮质病理
(1)皮质增生
多数为双侧,极少数为单侧,对侧可缩小。肾上腺重量增大,可大于正常(8~12克)肾上腺的2~3倍,...
病史要点
起病缓慢,库欣病及肾上腺腺瘤病程较长,大多超过1年,肾上腺腺癌病程较短。
症状要点
1. 脂肪代谢紊乱
满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。这主要是因为体内各部分脂肪组织对皮质醇...
治疗原则
去除病因,降低机体皮质醇水平,纠正各种代谢紊乱,避免长期用药或激素替代治疗。
1.高血压
由于过多皮质醇和盐皮质激素引起的钠水储留,血容量升高,引起血压升高,及皮质醇加强了去钾肾上腺素和血管紧张素的升压作...
…在进行口服葡萄糖耐量试验时,基础血糖、血糖峰值和胰岛素水平均增高。
5.肾上腺疾病与DM 皮质醇增多症与DM:大多数皮质醇增多的患者都有糖耐量异常,部分患者有临床DM。且随患者年龄的增加,IGT和DM…
参与专家:疾病编写组、向光大
皮质醇增多症为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,其中最多见的是垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的疾病类型,为库欣病。
参与专家:刘新民、马长生、刘小慧
皮质醇增多症是在1912年由Harvey Cushing首先报道,是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松…
参与专家:朱绪辉、韩修武
…无症状,但在刺激的情况下表现出功能。也有恶性的转移瘤。由于近年来超声、CT、磁共振的发展和广泛应用,意外肿瘤逐渐增多。多数无功能性的肿瘤可长期不增大,但压迫其他脏器或由于肿瘤内部出血、坏死引起各种症状。
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
…参与、维持细胞的正常代谢,维持细胞内液的渗透压和酸碱平衡,维持神经肌肉组织的兴奋性以及维持心肌正常功能等。钾的代谢异常有低钾血症和高钾血症,以前者为常见。血钾浓度低于3.5mmol/L为低钾血症。血钾…
参与专家:疾病编写组、宁光
重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头处的自身免疫性疾病,人群发病率约为0.4~2.5/万,多为散发性,偶有家族遗传,但均为较小的家系。任何年龄都可发生MG,育龄期女性发病多于男性。常合并其他自身免疫…
参与专家:黄芳
高钠血症是指血清钠大于148mmol/L,机体总钠量可以增加、正常或减少。
参与专家:疾病编写组、宁光
…MR不被皮质醇占用。CYP11B1缺陷引起表现皮质素还原酶缺陷症(apparentcortisone reductase deficiency )、胰岛素不敏感及向心性肥胖,而CYP11B2基因突变导致…
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
原发性醛固酮增多症是由肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌增多,从而表现出水、钠潴留及体液容量扩增,血压升高并抑制肾素-血管及张素系统的一系列症状。本病占住院的高血压病例的1%~2%,是一种可以治愈的继发性…
参与专家:刘新民、马长生、刘小慧