…变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。导致进行性器官功能障碍而死亡。17世纪Bonet首先报道淀粉样变性。…
参与专家:隋伟薇、李增军
系统性淀粉样蛋白变性是由于淀粉样蛋白在细胞外沉积于组织间隙后破坏器官和细胞的正常功能而形成的一组临床症状。
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成,因这类蛋白纤维接触碘硫酸时出现与淀粉类似的反应,故命名为“淀粉样蛋白”。淀粉样变性病是一组由此类特殊蛋白在细胞外形成具有β样折叠结构的…
参与专家:刘莉、黄雯
淀粉样变病是由错误折叠的淀粉样蛋白形成的,以无定形、嗜酸性淀粉样蛋白物质在组织中沉积所引起的一种疾病。淀粉样物质既可浸润全身多个脏器,也可仅局限性地浸润单个脏器,每一脏器浸润程度不同,其临床症状…
参与专家:王勇
限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生的以右心衰症状为特征的一类心肌病。心房明显扩张,但早期左心室不扩张,收缩功能多正常,室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展,左心室...
参与专家:吕强、马长生、刘小慧
淀粉样变病是指淀粉样蛋白(amyloid protein)在组织和器官的细胞外异常沉积,并引起组织和器官出现功能障碍的一组疾病。淀粉样变病是一通用术语,由德国医学家Rudolf Virchow于…
参与专家:安彩霞、陆春
肾病综合征是一组临床综合征,指多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿及其引起的低蛋白血症、水肿、血脂升高的临床表现。诊断标准包括:①尿蛋白大于3.5g/d;②血浆白蛋白低于30g/L;③水肿;④血脂升高。...
参与专家:周春华/海军总医院;宋磊(研究生)/92250部队医院、黄雯
…继发于浆细胞增生性疾病及淋巴瘤等。轻链沉积病是由于单克隆免疫球蛋白轻链异常产生,并沉积于全身组织而导致的一种系统性疾病,如肾脏、心脏、肝脾、甲状腺、神经系统、胰腺、胃肠道和皮肤等部位,并引起相应的症状。…
参与专家:刘莉、黄雯
多发性神经病是指包括遗传性、代谢性、中毒性、营养缺乏性、感染后或变态反应性等各种原因所致的,表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪及自主神经功能障碍的综合征。
参与专家:牛松涛、张在强
原发性心肌病是一组发病缓慢、病因未明、以心脏增大为特点、最后发展为心力衰竭的心脏病。最初可无自觉不适,以后可在劳累时或轻度劳动时出现气急、心悸、胸闷、呼吸困难等症状。心脏重量增加,各心腔扩...
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明