酪氨酸血症是先天性遗传代谢性疾病中芳香族氨基酸代谢异常的一种,属于常染色体隐性遗传。酪氨酸可由摄入的蛋白质获取,也可从苯丙氨酸自身合成。酪氨酸可用于蛋白质的合成,也是多巴胺、去甲肾上腺素、...
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
酒精性肝病是长期大量饮酒所致的肝脏疾病,包括酒精性脂肪肝、酒精性肝炎、酒精性肝纤维化和酒精性肝硬化。本病在欧美发达国家多见,近年来随着我国生活方式的改变,饮酒人群及酒精性肝病的患病率有上升...
参与专家:晏维 田德安、张澍田
遗传性异常纤维蛋白原血症是指纤维蛋白原的结构异常导致其功能改变,本病由DiImperato和Dettori于1956年首次报道,迄今已逾240例患者。
参与专家:刘葳、张磊
血卟啉病是由于血红素生物合成途径中的特异酶的先天性或获得性缺乏引起的一组代谢性疾病,主要病理生理为卟啉或其前体,如δ-氨基-y-酮戊酸(δ-ALA)和胆色素原(PBG)生成和排泄增多,并在组织中蓄积...
参与专家:疾病编写组、宁光
肝脓肿是细菌、真菌或溶组织阿米巴原虫等多种微生物引起的肝脏化脓性病变,若不积极治疗,死亡率可高达10%~30%。肝脏内管道系统丰富,包括胆道系统、门脉系统、肝动静脉系统及淋巴系统,大大增加了微生...
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
由多种病因引起的肝脏慢性、进行性、弥漫性病变,致病因子反复或持续作用下,肝细胞发生弥漫性炎症坏死、凋亡,诱发肝脏广泛的结缔组织增生形成纤维隔。肝细胞再生形成再生结节,最终正常肝小叶结构破坏...
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
…引起慢性肝炎、肝硬化、肝细胞肝癌,还可以引起许多肝外疾病。我国的丙型肝炎的感染率为0.43%,约为560万,HCV感染后易慢性化,慢性化率在50%~85%之间,同时38%~74%的慢性HCV感染患者伴有…
参与专家:刘莉、黄雯
肝性脑病(HE)是严重肝脏疾病或门静脉-体循环分流(门-体分流)性疾病导致代谢紊乱,引起中枢神经系统功能障碍的综合病症。肝性脑病的主要表现是神经功能障碍、精神-行为异常,严重者意识障碍甚至发生...
参与专家:王捷
药物性肝病是指由药物本身或其代谢产物而引起的肝脏损伤。
目前已知可引起肝损伤的药物(包括中草药和食物添加剂等)已近千种,成为突出的健康问题,约占西方50%以上急性肝衰竭以及4%~10%黄疸患者的病...
参与专家:李荣雪,吕富靖、张澍田
慢性胰腺炎是指由于各种原因导致的胰腺局部、节段性或弥漫性的慢性进展性炎症,导致胰腺组织和(或)胰腺功能的不可逆损害。临床上表现为反复发作性或持续性腹痛、腹泻或脂肪泻、消瘦、黄疸、腹部包块和...
参与专家:唐承薇︱四川大学华西医院、张澍田︱北京友谊医院